Острая печеночная недостаточность у детей

Печеночная недостаточность у детей: причины, признаки и терапия

Если повреждается паренхима печени, начинает проявляться комплекс симптомов, свидетельствующий о нарушении функциональной активности этого органа.

Рассматривая патогенез печеночной недостаточности, оперируют терминами «острая», «фульминантная» и «субфульминантная». Что они означают, а также о проявлениях данного заболевания и основных методах терапии вы узнаете, прочтя данный материал.

Печеночная недостаточность – это симптомокомплекс, характеризующийся нарушением или утратой основных функций печени (метаболической, детоксикационной и синтезирующей) вследствие острого или хронического повреждения ее паренхимы; проявляется желтухой, кровоточивостью, различными нарушениями обмена веществ.

Острая, фульминантная и субфульминантная печеночная недостаточность

Острая печеночная недостаточность — обобщающий термин, который применяют для обозначения быстро развивающейся дисфункции синтетической способности печени, сочетающейся с выраженной коагулопатией: снижением протромбинового индекса (увеличением протромбинового времени) и фактора V более чем на 50 % от нормы.

Этиология острой печеночной недостаточности, протекающей в тяжелой форме, сочетается с печеночной энцефалопатией.

Фульминантная печеночная недостаточность — клинический синдром, характеризующийся острым началом заболевания печени с коагулопатией, развитием печеночной энцефалопатии в течение 8 нед. от начала болезни, отсутствием анамнеза заболевания печени.

Термин «субфульминантная печеночная недостаточность» используют в случаях более позднего развития печеночной энцефалопатии: от 2-8 нед. до 3-6 мес. после появления желтухи или начала болезни.

С учетом времени развития печеночной энцефалопатии после появления желтухи применяют термины:

Сверхострая печеночная недостаточность — менее 7 дней
Острая печеночная недостаточность — от 8 до 28 дней
•Подострая печеночная недостаточность — от 4 до 12 нед

Этиология острой и фульминантной печеночной недостаточности

Причинами печеночной недостаточностью могут быть вирусы:

Гепатиты А, В (+ вирус дельты), С, Е, G
Геморрагические синдромы
Цитомегаловирус
Простого герпеса
Эпштейна-Барр
Парамиксовирус
Аденовирус

Лекарственные препараты и дозозависимые токсины:

Ацетоминофе
Четыреххлористый водород
Отравление грибами рода Amanit
Желтый фосфор
Токсин Bacillus cereus

Читать еще: Размеры печеночной тупости по курлову

Идиосинкразические:

Галотан
Изониазид
Рифампицин
Вальпроевая кислота
Дисульфирам
НПВС
Нортриптилин
Синдром Рейе (салициловая кислота),
Гербальная медицина

Также в этиологии острой и фульминантной печеночной недостаточности рассматриваются метаболические причины:

Врожденные нарушения метаболизма
Галактоземия
Нарушение толерантности к фруктозе
Тирозинемия
Болезнь Вильсона
Дефицит α1-антитрипсина

Неопластические:

Лимфома
Метастазы в печени
Рак легкого
Меланома

Другие причины острой печеночной недостаточности:

Синдром Бадда-Киари
Веноокклюзионная болезнь
Аутоиммунный гепатит
Ишемическая шоковая печень
Конфликт трансплантата и хозяина
После пересадки печени
Тепловой удар
Болезнь Стилла
Криптогенные

В следующем разделе статьи вы узнаете о проявлениях печеночной недостаточности.

Признаки острой печеночной недостаточности: признаки заболевания

Первыми симптомами печеночной недостаточности являются жалобы на боль в области живота. Появляются упорная рвота, лихорадка, усиливается желтуха. Изменяется поведение (беспокойство, возбуждение). У 70 % детей возникают желудочно-кишечные кровотечения (в результате гастрита и портальной гипертензии).

Также признаком печеночной недостаточности являются петехии на коже (характерные сосудистые «паучки»). У части пациентов развивается ОПН (гепато-ренальный синдром), появляется характерный запах.

В крови повышается содержание билирубина (прямого и непрямого) — до 15-40 мг/100 кг, падает уровень альбумина (менее 4 г/100 кг). Возрастает активность аминотрансфераз крови, щелочной фосфатазы. Однако по мере разрушения гепатоцитов активность аминотрансфераз падает. Снижается содержание глюкозы, натрия и калия.

Клиника печеночной недостаточности характеризуется ускоренным протромбиновым временем, снижением уровня фибриногена и числа тромбоцитов в крови, что служит причиной нарущений свертывания крови (коагулопатии) и развития ДВС-синдрома. Всегда отмечается гипераммониемия.

Лечение фульминантной и острой печеночной недостаточности у детей

Основная цель лечения печеночной недостаточности — поддержание основных жизненных функций у пациентов с относительно благоприятным прогнозом и как можно более быстрое выполнение трансплантации печени в случаях плохого прогноза.

Клинические рекомендации по лечению фульминантной печеночной недостаточности:

Мониторирование гемодинамических показателей
Эндотрахеальная интубация и мониторирование ВЧД (для пациентов с печеночной энцефалопатией III—IV стадий)
Парентеральное введение 10% раствора глюкозы для предупреждения гипогликемии в смеси с изотоническим раствором натрия хлорида и калия хлоридом; перевод пациента на парентеральное питание; заменное переливание крови, плазмаферез, перитонеальный диализ, гемодиализ; парентеральное введение витаминов К, С, Е
Коррекция электролитов и КОС: назначают менадион, 5-10 мг/сут внутривенно в течение 3 сут. или до тех пор, пока не нормализуется протромбиновое время. Если препарат вводят дольше 3 сут, дозу снижают до 1-2 мг/сут. При кровотечении переливают СЗП
Парентеральное введение ингибиторов протоновой помпы или блокаторов Н2-рецепторов гистамина для предупреждения желудочно-кишечного кровотечения
Введение маннитола с целью снижения ВЧД
Назначение антибиотиков широкого спектра действия для лечения инфекционных осложнений

Препараты, связывающиеся с глюкуроновой кислотой в печени (например, барбитураты), а также седативные средства при терапии печеночной недостаточности противопоказаны.

Необходимые терапевтические мероприятия при признаках острой печеночной недостаточности после отравления ацетаминофеном:

Промывание желудка через зонд
Назначение активированного угля, парентеральное введение N-ацетилцистеина для восстановления запасов глютатиона (эти мероприятия выполняют в тех случаях, когда в промывных водах обнаруживают таблетки)
При отсутствии таблеток в промывных водах через назогастральный зонд вводят N-ацетилцистеин, повторяют каждые 4 часа в течение 72 ч внутрь. Лечение N-ацетилцистеином осуществляют в течение 36 ч после отравления

Читать еще: Симптомы цирроза печени у алкоголиков

Таблица «Симптоматическая терапия при лечении острой печеночной недостаточности у детей»:

Нарушения
гомеостаза,
осложнения

Мероприятия по лечению детей с симптомами острой печеночной недостаточности

Ограничение натрия до 1-2 ммоль/(кг/сут) и воды — до 60-80 мл/(кг/ сут) или 2/3 от жидкости поддержания; спиронолактон в дозе 3-5 мг/(кг • сут) через желудочный зонд

Ионы калия — внутривенно 3 ммоль/(кг • сут) (в виде хлорида или фосфата); ограничение использования диуретиков

Поддержание ОЦК — инфузия альбумина — 1 г/(кг•сут); диализ при резистентности к терапии