alserv.ru

Первичный билиарный цирроз печени это

Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ) относится к заболеваниям, причины которого остаются неизвестными. Врачи объясняют, что оно носит аутоиммунный характер, но почему иммунная система дает сбой и поражается ткань печени – пока не выяснено. Заболевание считается неблагоприятным, лечение осложняется тем, что на первых стадиях симптоматика слабо выражена.

Что это такое

Печень считается одним из главных органов человеческого организма и любое поражение его ткани ведет к нежелательным последствиям. При первичном билиарном циррозе в желчевыводящих протоках начинается воспалительный процесс. Его результатом становится поражение тканей органа: они заменяются фиброзными очагами.

Первичная форма билиарного цирроза отличается от вторичной тем, что никаких нарушений со стороны желчевыводящих путей нет. Другими словами, при вторичной форме существует патология, которая длительное время не лечится и в результате возникает осложнение – цирроз печени. При первичной форме никаких заболеваний, которые могли бы спровоцировать поражение тканей печени, нет.

С началом воспалительного процесса поражаются желчные протоки, при этом желчь не передается в полость двенадцатиперстной кишки. Это является отличительной чертой биллирного цирроза, при других видах цирроза протоки не страдают, а поражается только сама печень.

Процесс замещения нормальных тканей печени фиброзными является хроническим. Заболевание постоянно прогрессирует, причем первое время практически бессимптомно. Если какие-то признаки воспаления и проявляются, то в них сложно распознать ПБЦ, иногда врачи ошибочно ставят диагнозы, связанные с заболеваниями желчных протоков или желчного пузыря.

Причины

Чаще всего ПБЦ развивается у женщин в возрасте 45–60 лет. Несмотря на то что точные причины начала воспаления, провоцирующего замещение тканей печени, неизвестны, ученые смогли доказать, что природа патологии аутоиммунная.

Основанием для такого заключения являются следующие факты:

  • в крови больных обнаруживаются антитела, значит, иммунная система реагирует на поражение печени и начинает с ним бороться;
  • при гистологическом исследовании обнаруживаются симптомы иммунного поражения клеток желчных протоков;
  • у больных ПБЦ часто имеются другие заболевания аутоиммунного характера, причем их причины изучены до конца – ревматоидный артрит, тиреоидит, красный плоский лишай и другие.

Какие именно гены могут так отрицательно повлиять на печень, ученые не знают, однако генетическая теория появления ПБЦ остается распространенной среди медиков.

Наследственная предрасположенность также играет важную роль при определении причины заболевания. По статистике, если у женщины в возрасте до 60 лет диагностирован первичный билиарный цирроз печени, вероятность его развития у дочери составляет около 30%.

Спровоцировать аутоиммунные нарушения могут факторы и заболевания, при которых ослабевают защитные силы организма. К ним относятся:

  • бактериальные инфекции – кишечная палочка, хламидии (у больных ПБЦ часто диагностируют заболевания мочевыделительной системы в хронической форме);
  • поражение организма вирусами;
  • ксенобиотики – токсические вещества, проникающие в организм из внешней среды, могут содержаться в косметике, пищевых приправах и добавках, некоторых препаратах.

Стадии заболевания

Первичный билиарный цирроз печени развивается медленно, быстро прогрессирующая форма заболевания встречается редко. Воспалительный процесс начинается в мелких желчных протоках, которые разрушаются, нарушая отток желчи в кишечник. Это состояние называется холестазом, цирроз является результатом его течения.

Всего ПБЦ проходит 4 стадии развития:

  1. Портальная. Воспалительный процесс затрагивает септальные и междольковые желчные протоки. В это время паренхима или ткань печени остается здоровой, продолжает функционировать полноценно. Заметить портальную стадию можно только случайно при плановом обследовании или когда пациент обращается к врачу с жалобами на другие проблемы.
  2. Перипортальная. Воспалительный процесс выходит за пределы желчных протоков, проявляются первый признаки застоя желчи, что нарушает нормальную функциональность печени.
  3. Септальная. Ткань печени подвергается фиброзным изменениям, признаки воспалительного процесса становятся явно выраженными. Застойные явления затрагивают все области органа. В тканях печени увеличивается количество меди, что легко диагностировать при проведении гистологического анализа.
  4. Цирроз. Симптоматика ПБЦ выражена настолько, что предположить наличие диагноза можно и без диагностики. Периферический и центральный застой желчи приводят к невозможности нормального функционирования печени.

Симптомы

Выделяют доклиническую и клиническую стадию первичного билиарного цирроза. Во время первой симптоматика отсутствует, заподозрить наличие воспалительного процесса невозможно. Во время второй у больного проявляются видимые признаки ухудшения здоровья, с которыми он обращается к врачам.

Ранние

Ранние симптомы могут присутствовать на протяжении нескольких месяцев и даже лет, ведь первичный билиарный цирроз развивается медленно. Одним из первых признаков является кожный зуд, который сначала носит периодический характер, затем появляется все чаще и становится постоянным.

Если другие симптомы не развиваются длительное время, многие обращаются к дерматологам. Иногда они получают назначение и ошибочно лечат кожное заболевание, используя средства для наружного применения, но такая терапия не приносит результата. Следующим симптомом, который возникает на фоне зуда, является желтуха.

Кожные покровы приобретают желтый оттенок, но он слабо выраженный, поэтому отличается от типичной желтухи. Иногда могут окрашиваться только склеры. По статистике, этот симптом присутствует у около 50% больных ПБЦ. Еще у большего числа развивается гиперпигментация кожи. Сначала пятна появляются на спине, в области лопаток, затем распространяются по всему телу.

Более чем у 70% больных на ранней стадии появляется синдром хронической усталости, ухудшающий качество жизни человека. Снижается трудоспособность, постоянно присутствуют апатия, упадок сил. Обычно ухудшение состояния приходится на вторую половину дня и особенно сильным становится к вечеру. Если не лечить это психическое расстройство, может развиться депрессия, бессонница и другие осложнения.

Еще один распространенный ранний симптом, встречающийся у каждого третьего больного ПБЦ – это ксантомы. Эти кожные бугорки представляют собой скопления жира и возникают в результате нарушения липидного обмена. Часто они располагаются вокруг глаз и называются ксантелазмами. Другими ранними симптомами являются:

  • резкое увеличение размеров печени, легко диагностируемое на УЗИ;
  • увеличение размера селезенки;
  • болезненные ощущения в пояснице, суставах и костях;
  • повышение температуры тела до 37–37,5 градусов.

Поздние

Поздние симптомы ПБЦ серьезно ухудшают качество жизни больного, причиняют много болезненных ощущений, дискомфорта. Кожный зуд становится все более выраженным, терпеть нет сил, поэтому человек может расчесывать себя до крови. Однако, со временем этот симптом пропадает, то есть по мере того как сильно поражается печень, зуд проходит, как бы парадоксально это ни звучало.

Изменяется гиперпигментация кожи. На ранних этапах заболевания она поражает участок между лопатками, затем всю спину, на поздних – кожный покров в других местах. Кожа на участках с гиперпигментацией становится грубой, утолщается, особенно на ладонях и стопах. На других частях тела может появляться сыпь, внешне похожая на аллергию.

Другими поздними симптомами являются такие факторы:

  • проявляются диспепсические расстройства в форме проблем со стулом, потери аппетита, болях в животе;
  • кожные покровы становятся сухими, ухудшается состояние ногтей и волос – происходит это из-за нарушений усвоения питательных веществ;
  • размеры печени увеличиваются намного;
  • температура тела увеличивается до 37–39 градусов;
  • ухудшается эмоциональное состояние больного, появляются депрессия, нарушения сна, эмоциональное выгорание;
  • снижается трудоспособность.
Читать еще:  Чистка печени магнезией и минеральной водой

Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени – хронический прогрессирующий деструктивно-воспалительный процесс аутоиммунного генеза, поражающий внутрипеченочные желчные протоки и приводящий к развитию холестаза и цирроза. Первичный билиарный цирроз печени проявляется слабостью, кожным зудом, болью в правом подреберье, гепатомегалией, ксантелазмами, желтухой. Диагностика включает исследование уровня печеночных ферментов, холестерина, антимитохондриальных антител (АМА), IgM, IgG, морфологическое исследование биоптата печени. Лечение первичного билиарного цирроза печени требует проведения иммуносупрессивной, противовоспалительной, антифибротической терапии, приема желчных кислот.

Общие сведения

Первичный билиарный цирроз печени развивается преимущественно у женщин (соотношение заболевших женщин и мужчин 10:6), средний возраст пациентов составляет 40-60 лет. В отличие от вторичного билиарного цирроза печени, при котором имеет место обструкция внепеченочных желчных протоков, первичный билиарный цирроз протекает с постепенным разрушением внутрипеченочных междольковых и септальных желчных протоков. Это сопровождается нарушением желчевыделения и задержкой токсических продуктов в печени, приводя к прогрессирующему снижению функциональных резервов органа, фиброзу, циррозу и печеночной недостаточности.

Причины первичного билиарного цирроза печени

Этиология первичного билиарного цирроза печени неясна. Заболевание часто носит семейный характер. Отмеченная связь между развитием первичного билиарного цирроза печени и антигенами гистосовместимости (DR2DR3, DR4, В8), характерными для патологии аутоиммунного характера. Данные факторы указывают на иммуногенетическую составляющую заболевания, обусловливающую наследственную предрасположенность.

Первичный билиарный цирроз печени протекает с системным поражением эндокринных и экзокринных желез, почек, сосудов и довольно часто сочетается с сахарным диабетом, гломерулонефритом, васкулитом, синдромом Шегрена, склеродермией, тиреоидитом Хашимото, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом, целиакией, миастенией, саркоидозом. Поэтому первичный билиарный цирроз печени находится в фокусе внимания не только гастроэнтерологии, но и ревматологии.

В развитии первичного билиарного цирроза печени не исключается пусковая роль бактериальных агентов и гормональных факторов, инициирующих иммунные реакции.

Стадии первичного билиарного цирроза печени

В соответствии с происходящими гистологическими изменениями выделяют 4 стадии первичного билиарного цирроза печени: дуктальную (стадию хронического негнойного деструктивного холангита), дуктуллярную (стадию пролиферации внутрипеченочных протоков и перидуктального фиброза), стадию фиброза стромы и стадию цирроза.

Дуктальная стадия перевичного билиарного цирроза печени протекает с явлениями воспаления и деструкции междольковых и септальных желчных протоков. Микроскопическая картина характеризуется расширением портальных трактов, их инфильтрацией лимфоцитами, макрофагами, эозинофилами. Поражение ограничено портальными трактами и не распространяется на паренхиму; признаки холестаза отсутствуют.

В дуктуллярной стадии, соответствующей пролиферации холангиол и перидуктальному фиброзу, отмечается распространение лимфоплазмоцитарной инфильтрации в окружающую паренхиму, снижение числа функционирующих внутрипеченочных протоков.

В стадии фиброза стромы на фоне воспаления и инфильтрации печеночной паренхимы отмечается появление соединительнотканных тяжей, соединяющих портальные тракты, прогрессирующая редукция желчных протоков, усиление холестаза. Происходит некроз гепатоцитов, нарастают явления фиброза в портальных трактах.

В четвертой стадии развивается развернутая морфологическая картина цирроза печени.

Симптомы первичного билиарного цирроза печени

Течение первичного билиарного цирроза печени может быть бессимптомным, медленным и быстропрогрессирующим. При бессимптомном течении заболевание обнаруживается на основании изменений лабораторных показателей – повышения активности щелочной фосфатазы, увеличения уровня холестерина, выявления АМА.

Наиболее типичным клиническим проявлением первичного билиарного цирроза печени служит кожный зуд, который предшествует появлению желтушного окрашивания склер и кожи. Кожный зуд может беспокоить в течение нескольких месяцев или лет, поэтому часто пациенты все это время безуспешно лечатся у дерматолога. Беспокоящий зуд приводит к множественным расчесам кожи спины, рук и ног. Желтуха обычно развивается спустя 6 месяцев-1,5 года после начала кожного зуда. У пациентов с первичным билиарным циррозом отмечаются боли в правом подреберье, гепатомегалия (селезенка чаще всего не увеличена).

Гиперхолестеринемия довольно рано приводит к появлению на коже ксантом и ксантелазм. К кожным проявлениям первичного билиарного цирроза печени также относят сосудистые звездочки, «печеночные» ладони, пальмарную эритему. Иногда развиваются кератоконъюнктивит, артралгии, миалгии, парестезии конечностей, периферическая полиневропатия, изменение формы пальцев по типу «барабанных палочек».

В развернутой стадии первичного билиарного цирроза печени появляется субфебрилитет, нарастает желтуха, ухудшение самочувствия, истощение. Прогрессирующий холестаз вызывает диспепсические расстройства – диарею, стеаторею. Осложнениями первичного билиарного цирроза печени могут служить желчнокаменная болезнь, язвы 12-перстной кишки, холангиокарциномы.

В поздней стадии развивается остеопороз, остеомаляция, патологические переломы, геморрагический синдром, варикозное расширение вен пищевода. Гибель пациентов наступает от печеночноклеточной недостаточности, которая может провоцироваться портальной гипертензией, желудочно-кишечными кровотечениями, асицтом.

Диагностика первичного билиарного цирроза печени

Ранними диагностическими критериями первичного билиарного цирроза печени служат изменения биохимических показателей крови. При исследовании печеночных проб отмечается повышение активности щелочной фосфатазы, уровня билирубина, аминотрансфераз, рост концентрации желчных кислот. Характерно увеличение содержания меди и снижение уровня железа в сыворотке крови. Уже на ранних стадиях определяется гиперлипидемия – увеличение уровня холестерина, фосфолипидов, b-липопротеидов. Определяющее значение имеет выявление титра антимитохондриальных антител выше 1:40, повышение уровня IgM и IgG.

По данным УЗИ печени и МРТ печени внепеченочные желчные протоки не изменены. Для подтверждения первичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени с морфологическим исследованием биоптата.

Первичный билиарный цирроз печени дифференцируют от заболеваний, протекающих с обструкцией гепетобилиарного тракта и холестазом: стриктурами, опухолями печени, конкрементами, склерозирующим холангитом, аутоиммунным гепатитом, карциномой внутрипеченочных протоков, хроническим вирусным гепатитом С и др. В ряде случаев с целью дифференциальной диагностики прибегают к проведению ультрасонографии желчных путей, гепатобилисцинтиграфии, чрескожной чреспеченочной холангиографии, ретроградной холангиографии.

Лечение первичного билиарного цирроза печени

Терапия первичного билиарного цирроза печени включает назначение иммуносупрессивных, противовоспалительных, антифибротических препаратов, желчных кислот. Диета при первичном билиарном циррозе печени требует достаточного употребления белка, поддержания необходимой калорийности пищи, ограничения жиров.

К препаратам патогенетической терапии относятся глюкокортикостероиды (будесонид), цитостатики (метотрексат), колхицин, циклоспорин А, урсодезоксихолевая кислота. Длительный и комплексный прием препаратов позволяет улучшить биохимические показатели крови, замедлить прогрессирование морфологических изменений, развитие портальной гипертензии и цирроза.

Симптоматическая терапия первичного билиарного цирроза печени включает мероприятия, направленные на уменьшение кожного зуда (УФО, седативные препараты), потери костной массы (прим витамина D, препаратов кальция) и др. При рефрактерных к основной терапии формах первичного билиарного цирроза показана как можно более ранняя трансплантация печени.

Прогноз первичного билиарного цирроза печени

При бессимптомном течении первичного билиарного цирроза печени продолжительность жизни составляет 15-20 и более лет. Прогноз у пациентов с клиническими проявлениями значительно хуже – гибель от печеночной недостаточности наступает примерно в течение 7-8 лет. Значительно отягощает течение первичного билиарного цирроза печени развитие асцита, варикозного расширения вен пищевода, остеомаляции, геморрагического синдрома.

После трансплантации печени вероятность рецидива первичного билиарного цирроза достигает 15-30%.

Читать еще:  Увеличена левая доля печени причины и лечение

Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени — что это такое? Симптомы и лечение
Одним из неприятных заболеваний печени, которое сопровождается нарушением ее функционирования, является биллиарный цирроз. При такой патологии наблюдается разрушение структуры органа в результате сбоев в оттоке желчи, а также изменений строения желчных протоков. Билиарный цирроз печения подразделяется на два вида: первичный и вторичный. Обычно это заболевание диагностируется у людей среднего возраста, однако, чаще всего оно выявляется после 50-60 лет.

Начало заболевания характеризуется развивающейся печеночно-клеточной недостаточностью, которая впоследствии развивается до портальной гипертензии. Прогноз развития заболевания может быть благоприятным, если устранить причину застоя желчи. Если же это невозможно из-за недостаточно квалифицированных докторов или в силу индивидуальных особенностей каждого человека – развивается сильнейшая печеночная недостаточность с нарушением большинства ее функций. Следствие – неминуемый летальный исход.

Что это такое?

Билиарный цирроз печени (БЦП) — это заболевание, при котором по различным причинам нарушается проходимость желчевыводящих протоков, из-за чего отток желчи в кишечник уменьшается или прекращается. По этиологии выделяют первичную и вторичную формы заболевания.

Причины развития

Установить конкретную причину формирования билиарного цирроза до сих пор не удалось. Рассматриваются некоторые теории его формирования:

  • наследственная предрасположенность к заболеванию;
  • предшествующие инфекционные поражения печени – вирусные, бактериальные, паразитарные;
  • токсические повреждения печени;
  • аутоиммунное воспаление.

Подтвердить прямую связь между этими состояниями и формированием цирроза на данный момент невозможно.

Сначала под влиянием неких причин лимфоциты начинают уничтожать клетки желчных протоков – в них формируется воспалительный процесс. Вследствие воспаления нарушается проходимость протоков и развивается застой желчи. В этих участках происходит повреждение гепатоцитов и снова развивается воспаление. Массовая гибель клеток способна привести к формированию цирроза. [adsense1]

Классификация

Первичный БЦП — аутоиммунное заболевание, которое проявляется как хроническое негнойное деструктивное воспаление желчных протоков (холангит). На поздних стадиях оно вызывает застой желчи в протоках (холестаз) и со временем провоцирует развитие цирроза печени. Чаще всего от патологии страдают женщины сорока-шестидесяти лет.

  • На I стадии воспаление ограничивается желчными протоками.
  • На II стадии процесс распространяется на ткань печени.
  • III стадия. Гепатоциты — клетки печени — начинают преобразовываться в соединительную ткань, формируются спайки-рубцы, которые «сближают» между собой желчные протоки.
  • IV стадия — типичный цирроз печени.

Вторичный билиарный цирроз возникает на фоне длительного нарушения оттока желчи во внутрипеченочных протоках из-за их сужения или закупорки, вызванных другими заболеваниями. Он чаще встречается у мужчин тридцати-пятидесяти лет. Без лечения обе формы заболевания рано или поздно приводят к печеночной недостаточности, ухудшая качество жизни и уменьшая ее продолжительность.

Симптомы билиарного цирроза печени

В случае билиарного цирроза симптомы целесообразно группировать по первичной и вторичной форме болезни.

Так, первичный билиарный цирроз характеризуется:

  1. Окрашивание кожи в темно-коричневый цвет, прежде всего в области лопаток, крупных суставов, а в дальнейшем и всего тела;
  2. Непостоянным кожным зудом, который чаще появляется во время ночного отдыха, при дополнительных раздражающих факторах (например, после контакта с шерстяными изделиями или после принятия ванны). Зуд может длиться на протяжении многих лет;
  3. Увеличение селезенки в объёме является частым симптомом болезни;
  4. Появление плоского образования на веках, имеющего вид бляшки. Их чаще всего несколько, ксантелазмы могут появляться и на груди, ладонях, ягодицах, локтях;
  5. Человека могут начать беспокоить боли в области правого подреберья, в мышцах, во рту нередко появляется горьковатый привкус, незначительно повышается температура тела.

При прогрессировании болезни все симптомы усиливаются, наблюдается потеря аппетита, кожный зуд становится нестерпимым. Участки пигментации грубеют, кожа отекает, конечные фаланги пальцев утолщаются. Боли усиливаются, наблюдается варикоз вен пищевода и желудка, могут развиваться внутренние кровотечения. Всасывание витаминов и питательных веществ затруднено, присоединяются симптомы гиповитаминоза. Лимфоузлы увеличиваются, происходят нарушения в системе пищеварения.

Вторичная форма заболевания имеет сходные симптомы, среди которых:

  • выраженная боль в области поражённой печени;
  • интенсивный зуд кожных покровов, усиливающийся в ночное время;
  • болезненность печени при пальпации и увеличение её размеров;
  • раннее появление желтухи;
  • спленомегалия;
  • повышение температуры тела до фебрильных показателей на фоне развивающейся инфекции.

Достаточно быстро эта форма заболевания приводит к развитию цирроза и последующей печёночной недостаточности, симптомы которой угрожают жизни пациента. В частности, симптомами развития у человека печёночной недостаточности являются:

  • тошнота и рвота кишечным содержимым;
  • диспептические расстройства;
  • обесцвечивание кала и моча цвета тёмного пива;
  • печёночная энцефалопатия (слабоумие).

Состояние может вызвать такие тяжёлые осложнения, как асцит, внутренние желудочные и кишечные кровотечения, кому и смерть. [adsense2]

Диагностика

Диагностические мероприятия по обнаружению первичного билиарного цирроза могут иметь несколько этапов:

  • В первую очередь больному с подозрениями на цирроз печени, необходимо проконсультироваться у нескольких врачей – гепатолога, хирурга, гастроэнтеролога. Только они могут выявить болезнь, определить ее степень, назначить последующие диагностические мероприятия и возможное лечение.
  • После врачебной консультации, больного с подозрением на цирроз обязательно направляют для сдачи лабораторных анализов. Исследования могут включать в себя развернутый анализ крови и мочи, а также проведение биопсии.

Третья стадия – инструментальная диагностика. Она включает в себя осмотр селезенки, почек, печени, желчевыводящих путей, с помощью проведения УЗИ. Кроме этого проводится осмотр внутренних органов с помощью эндоскопа, введение в кровь и желудочный тракт специальных веществ, которые показывают реальную работу и функционирование печени и желчных протоков.

Лечение билиарного цирроза

При диагностировании билиарного цирроза методы лечения основаны на снижении интенсивности его симптоматических проявлений, замедление дальнейшего развития, терапии присоединившихся осложнений и профилактики их возникновения.

Курс лечения и подбор препаратов подбирается в индивидуальном порядке Вашим лечащим врачом. В основном назначают:

  • Урсодезоксихолевая кислота (уросан, урсофальк) по 3 капсулы на ночь, ежедневно.

Иммунодепрессанты (только при первичном билиарном циррозе):

  • Метотрексат 15 мг в неделю или циклоспорин в лечебной дозировке по 3 мг на 1 кг массы тела в сутки, разделенный на 2 приема (утро и вечер).
  • Преднизолон по 30 мг 1 раз в сутки утром натощак, через 8 недель доза препарата снижается до 10 мг 1 раз в сутки утром натощак.

Лечение нарушения обмена витаминов и минеральных веществ:

  • купренил (D-пеницилламин) по 250 мг, растворенного в одном стакане воды 3 раза в день на 1,5 часа до приема пищи;
  • поливитамины (цитрум, мультитабс) по 1 капсуле 1 раз в сутки;
  • стимол по 1 пакетику 2 раза в сутки.

Лечение кожного зуда:

  • колестирамин (квестран) по 4 мг за 1,5 часа до приема пищи 2 – 3 раза в сутки;
  • рифампин (римактан, бенемицин, тибицин) по150 мг 2 раза в сутки;
  • антигистаминные препараты (атаракс, супрастин) по 1 – 2 таблетки 2 – 3 раза в сутки.

[adsense3]В случае вторичного билиарного цирроза важно восстановит нормальный отток желчи. Для этого назначается эндоскопия, или хирургическое вмешательство. Если же по каким-то причинам данные манипуляции невозможны, назначаются антибиотики для предотвращения перехода цирроза в термальную стадию.

Читать еще:  Почистить печень от алкоголя в домашних условиях

Среди видов хирургического вмешательства можно выделить такие манипуляции:

  1. Холедохотомия;
  2. Холедохостомия;
  3. Удаление конкрементов из желчных путей;
  4. Бужирование эндоскопическое;
  5. Стентирование эндоскопическое;
  6. Расширение желчных протоков;
  7. Наружное дренирование протоков желчи.

Пациентам назначается диета №5. К употреблению разрешены овощи, фрукты, соки, компоты, кисель, овощные супы, нежирные виды мяса, каши.

Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени – это хроническое заболевание печени, возникающее в результате нарушения оттока желчи по внутрипеченочным и внепеченочным желчевыводящим путям. Заболевание характеризуется прогрессирующим разрушением печеночной паренхимы с образованием фиброза, приводящего к циррозу печени и в последующем к печеночной недостаточности.

В дебюте заболевания печени развивается печеночно-клеточная недостаточность, и только спустя 10 – 12 лет присоединяются признаки портальной гипертензии.

15 – 17% всех циррозов печени возникает вследствие застоя желчи, это составляет 3 – 7 случаев возникновения заболевания на 100 тысяч населения. Характерный возраст для возникновения данной патологии 20 – 50 лет.

Существует две причины возникновения цирроза печени, в соответствии с которыми данное заболевание подразделяют на первичный билиарный цирроз и вторичный билиарный цирроз. Первичным билиарным циррозом печени болеют чаще женщины в соотношении 10:1. Вторичным билиарным циррозом печени чаще заболевают мужчины в соотношении 5:1.

Заболевание распространено в развивающихся странах с низким уровнем развития медицины. Среди стран Северной Америки выделяют Мексику, практически все страны Южной Америки, Африки и Азии, среди стран Европы выделяют Молдову, Украину, Беларусь и западную часть России.

Прогноз для заболевания становиться благоприятным, как только устраняется причина возникновения данной патологии, если причину устранить невозможно в силу индивидуальных или медицинских возможностей через 15 – 20 лет развивается печеночная недостаточность и как следствие – летальный исход.

Причины возникновения

Причиной возникновения билиарного цирроза печени является застой желчи в протоках, который приводит к разрушению гепатоцитов (клеток печени) и печеночных долек (морфофункциональная единица печени). Разрушенная паренхима печени замещается фиброзной (соединительной) тканью, что сопровождается полной утратой функции органа и развитием печеночной недостаточности. Выделяют два вида билиарного цирроза печени:

Первичный билиарный цирроз, возникает вследствие аутоиммунного воспаления в ткани печени. Защитная система организма человека, состоящая из лимфоцитов, макрофагов и антител начинает расценивать гепатоциты как чужеродные агенты и постепенно разрушать их, вызывая застой желчи и разрушение паренхимы органа. Причины данного процесса до конца не изучены. На данном этапе развития медицины выделяют несколько теорий:

  • генетическая предрасположенность: заболевание в 30% случаев от больной матери передается дочери;
  • нарушение иммунитета, вызванное несколькими заболеваниями: ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, тиреотоксикозом, склеродермией;
  • инфекционная теория: развитию заболевания в 10 – 15% случаев способствует инфицирование вирусом герпеса, краснухи, Эпштейна-Барра.

Вторичный билиарный цирроз, возникает вследствие закупорки или сужения просвета во внепеченочных желчных протоках. Причинами данного вида цирроза могут быть:

  • врожденные или приобретенные аномалии развития желчных протоков и желчного пузыря;
  • наличие конкрементов в желчном пузыре;
  • сужение или закупорка просвета желчных протоков вследствие оперативного вмешательства, доброкачественной опухоли, рака;
  • сдавление желчевыводящих протоков увеличенными близлежащими лимфатическими узлами или воспаленной поджелудочной железой.

Классификация

По причине возникновения выделяют:

  • Первичный билиарный цирроз печени;
  • Вторичный билиарный цирроз печени.

Классификация алкогольного цирроза печени по Чайльд-Пью:

Билиарный цирроз

Билиарный цирроз это хроническое аутоиммунной природы заболевание, которое возникает в результате нарушения оттока желчи по внутрипеченочным и желчевыводящим путям (холестаз) и характеризующее замещением паренхиматозной ткани печени на соединительную (фиброз). Прогноз самого заболевания зависит от диагностики и в недиагностируемых случаях приводит к ухудшению развития: прогрессирующему разрушению паренхимы с образованиями очагов фиброза, в результате которого возникает цирроз печени и печеночная недостаточность.

По статистическим данным в экономических развитых странах диагностируется билиарный цирроз у людей в возрасте от 30 до 55 лет, чаще у мужчин. Соотношение заболеваемости мужчин к женщинам – примерно 3 к 1.

Причины возникновения:

По причине возникновения выделяют 2 типа билиарного цирроза:

Первичный билиарный цирроз – механизм возникновения заключается в том, что возникает аутоиммунное воспаление в самой ткани печени. Вырабатываются антитела на печеночные клетки (гепатоциты) и воспринимаются они организмом человека как чужеродные. К самому процессу присоединяется защитная система, в виде лимфоцитов, макрофагов, тучных клеток, вырабатывающие биологически активные вещества и антитела. Все они в совокупности разрушают гепатоциты, вызывают нарушения кровоснабжения, обмена веществ и застой желчи, приводящие к общему разрушению архитектоники (структуры) печени.

  • Генетическая предрасположенность
  • Люди, страдающие аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, тиреотоксикоз, склеродермия, узелковый полиартериит, саркоидоз
  • Из научных источниках известно, что около 15% случаев возникновения заболевания способствует инфекционный субстрат как вирус герпеса, краснухи, Эпштейна-Барра

Вторичный билиарный цирроз печени, возникает по причине закупорки или сужения просвета внутрипеченочных желчных протоков.

  • Аномалии развития (врожденные или приобретенные) желчных протоков и желчного пузыря
  • Желчнокаменная болезнь
  • Сужение или закупорка просвета желчевыводящих путей после оперативного вмешательства на органах брюшной полости, доброкачественные опухоли
  • Сдавление извне желчевыводящих путей воспаленной поджелудочной железой или опухолью

Сฺиฺмฺптоฺмฺы:

Основные неспецифические симптомы:

  • Слабость
  • Головная боль
  • Головокружение
  • Снижение аппетита
  • Нарушение памяти и внимания
  • Потеря веса
  • Апатия
  • Нарушение сна в ночное время суток и сонливость днем

Симптомы печеночно-клеточной недостаточности:

  • Рвота кишечным содержимым
  • Интенсивные боли в правом подреберье
  • Вздутие кишечника
  • Чередование диареи и запора
  • Желтуха (пожелтение кожных покровов и слизистых оболочек)
  • Кожный зуд
  • Потемнение мочи
  • Обесцвечивание кала
  • Появление под кожей век, ушей и фаланг пальцев желтых бугристых включений (ксантем)
  • Увеличение печени и селезенки

Симптомы портальной гипертензии:

  • «Голова медузы» – симптом, который сочетает в себе наличие увеличенного в объеме живота и наличие на коже передней брюшной стенки ярко выраженной венозной сети
  • Рвота «кофейной гущею» – симптом, который свидетельствует о кровотечении из вен пищевода или желудка
  • «Дегтеобразный» стул – симптом, свидетельствующий о кровотечении из тонкого кишечника
  • Темно-красная кровь, выделяющаяся из прямой кишки при акте дефекации – симптом, свидетельствующий о наличии кровотечения из геморроидальных вен, находящихся в прямой кишке
  • Пальмарная эритема – покраснение ладоней
  • Появление на коже телеангиоэктазий – сосудистых звездочек

Диагностика:

  • Общий анализ крови
  • Общий анализ мочи
  • Биохимическое исследование крови
  • Печеночные пробы
  • Коагулограмма
  • Липидограмма
  • Пункционная биопсия печени для верификации диагноза.
  • УЗИ печени
  • КТ печени
  • МРТ печени
  • Ретроградной холангиографии

Лечение:

Лечение цирроза печени заключается в применение специальных лекарственных препаратов и строгом соблюдением диеты, но сформировавшийся цирроз печени является необратимым состоянием.

Применяются следующие группы препаратов: лекарственные средства урсодезоксихолевой кислоты (Урсосан, Леводекса), гепатопротекторы ( Гептал, Гепа-Мерц) и при отсутствии эффекта от препаратов применяется трансплантация (пересадка) печени.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector