alserv.ru

Причина гипоплазии почек

Гипоплазия почки: причины и лечение

Гипоплазия почек (ГП) бывает односторонней, двухсторонней и солитарной. В последнем случае ребенок рождается с одной патологической почкой. Данная аномалия развития наиболее опасная, так как орган испытывает двойную нагрузку.

Двухсторонняя гипоплазия может протекать по типу олигонефронии (разрастается соединительная ткань, но количество нефронов и клубочков недостаточное) или дисплазии (неправильно развивается почечная ткань, снижается функционирование органа).

Причины

Гипоплазия почки появляется из-за недостаточной развитости почечной ткани, а также нарушения кровоснабжения плода. Эти нарушения возникают в результате воздействия неблагоприятных факторов еще во время беременности:

  • употребление женщиной спиртных напитков, наркотических веществ, курение;
  • травмы живота, другое механическое воздействие;
  • неправильное положение плода в матке;
  • маловодие;
  • перенесенные инфекционные или вирусные заболевания (грипп, токсоплазмоз, краснуха);
  • злоупотребление тепловыми процедурами (баня, сауна);
  • радиационное облучение;
  • наследственные нарушения.

Симптомы

Симптоматика гипоплазии почек у ребенка во многом зависит от ее разновидности. При одностороннем недоразвитии органа симптомы и вовсе могут отсутствовать.

При гипоплазии правой почки, левая берет на себя большую часть функций. Если она справляется со всем объемом задач, то ребенок не ощущает неприятных признаков. Он даже на протяжении жизни может не догадываться, что у него есть какие-либо врожденные дефекты.

Если патологическая почка работает совсем плохо, появляются такие симптомы:

  • головная боль;
  • головокружение;
  • отеки конечностей;
  • тошнота, рвота;
  • бледность кожи;
  • хроническая диарея;
  • субфебрильная температура;
  • отставание в физическом и умственном развитии по сравнению со сверстниками;
  • симптомы рахита (вздутие живота, выступание лобных и теменных участков черепа, искривление ног, мягкая костная ткань).

Данная симптоматика может проявляться с первых дней жизни младенца.

Существенного отличия, какой орган поражен — левый или правый поражен, нет. Важную роль играет течение патологии.

Симптоматика утяжеляется при наличии сопутствующих патологий мочевыделительной системы, а также при воспалительных процессах. Двухсторонняя гипоплазия, даже при нормальном строении почек, проявляется острой почечной недостаточностью.

Особенности течения заболевания

Существует 2 пиковых периода выявления патологии, когда ее симптомы могут быть наиболее выраженными – неонатальный период (новорожденность) и возраст старше 7 лет.

У новорожденных

Дети с ГП рождаются со сниженными антропометрическими характеристиками, достаточно маленьким ростом и весом. Чаще они имеют отягощенную болезнями мочевыделительной системы наследственность.

ГП сопровождается массой патологий неонатального периода:

  • энцефалопатия;
  • нарушение мышечного тонуса;
  • вегетососудистые дисфункции;
  • конъюгационная желтуха;
  • гнойно-воспалительные заболевания;
  • гипотрофия;
  • недоношенность.

У ребенка старшего возраста

Малыши до 3 лет отличаются от своих сверстников низкой массой тела и небольшим ростом. Это является следствием задержки внутриутробного развития и гипоплазии почки.

Из-за незрелости органа состояние малышей тяжелое. Критичным для детей с двухсторонней ГП считается возраст 1-3 лет. На этот период приходится наибольшее количество летальных случаев. До более старшего возраста доживают малыши с односторонней гипоплазией.

Характерным симптомом гипоплазии почек у ребенка до 7 лет являются частые респираторные заболевания, гипотония, немотивированные подъемы температуры тела до субфебрильных показателей. У детей старше 7 лет развивается артериальная гипертензия, реже – гипохромная анемия.

При беременности

Более чем в половине случаев беременность протекает с осложнениями:

  • выраженный токсикоз на ранних сроках;
  • хроническая внутриутробная гипоксия;
  • угроза прерывания;
  • поздний гестоз;
  • анемия у женщины;
  • гестационный пиелонефрит.

Лишь в 17% случаев беременность протекает нормально. Большая часть малышей с ГП рождались у мам старшего возраста.

У взрослых

Взрослых с двухсторонней гипоплазией встретить невозможно, а вот пациенты с одной почкой могут прожить достаточно долго, но они нуждаются в гемодиализе. Им необходимо придерживаться строгой диеты, соблюдать здоровый образ жизни и выполнять все рекомендации врача.

Какой врач лечит гипоплазию почек?

Дети с ГП должны стоять на учете у нефролога. Они требуют регулярного наблюдения педиатром.

Диагностика

Гипоплазия почки чаще всего диагностируется именно на первом месяце жизни (почти в 30% случаев). Иногда подозрения о малом размере органа возникают еще во время беременности.

Из всех случаев ГП более 50% составляет двухстороннее поражение, около 24% -левостороннее и 20% — правостороннее.

Проводится дифференциальная диагностика с дисплазией и сморщенной почкой. Применяются следующие инструментальные методики:

  • экскреторная урография;
  • ретроградная уретеропиелография;
  • динамическая нефросцинтиграфия;
  • рентгенологическое обследование;
  • УЗИ;
  • магнитно-резонансное сканирование;
  • ангиография.

Обязательно делается общий анализ мочи и бак посев урины. Врач изучает семейный анамнез, течение беременности.

Лечение

Односторонняя гипоплазия почки, которая никак себя не проявляет, лечения не требует. Если функции пораженного органа сохранены хотя бы на 30%, то за ребенком ведется наблюдение, время от времени проводится обследование. При возникновении симптомов проводится симптоматическое лечение.

Если патологическая почка функционирует плохо, ее удаляют. Нефрэктомия оправдана тем, что недоразвитый орган плохо влияет на здоровый. Он является очагом инфицирования, способствует неблагоприятному иммунному воздействию.

При двухсторонней ГП не обойтись без хирургического вмешательства. Проводится операция по трансплантации здоровой почки. Пациент пожизненно находится на гемодиализе.

Осложнения

Из-за уменьшенных размеров почки возможны следующие осложнения:

  • пиелонефрит;
  • артериальная гипертензия;
  • нефросклероз почечной ткани с трансформацией в хроническую почечную недостаточность;
  • инфекционные заболевания.

При двухстороннем недоразвитии органа часто малыши погибают в первый год жизни. Максимальная продолжительность жизни составляет 8-15 лет. Почки не справляются с положенными на них функциями. Дети умирают от сильнейшей интоксикации организма на фоне почечной недостаточности.

Стоит отметить, что при односторонней гипоплазии со временем также происходит снижение почечных функций, в результате чего развивается почечная недостаточность.

К сожалению, статистика среди детей с ГП печальная. Около 19% новорожденных умирает в первые месяцы от легочно-сердечной недостаточности. Причиной смерти еще 30% малышей становятся инфекционные заболевания, особенно распространен сепсис и гнойный менингит. До 55% малышей умирает от почечной недостаточности.

Процент выживаемости детей с ГП очень низок.

Профилактика

Специальных профилактических мер не существует. Поскольку ГП всегда является следствием патологий беременности, то нужно предупреждать болезнь именно на этом этапе.

Женщине необходимо правильно питаться, отказаться от вредных привычек, беречься от инфекций и вирусов. Важной профилактической мерой является регулярное обследование у специалистов.

Жизнь ребенка с врожденной гипоплазией почки родителям обойдется недешево. Лечение дорогостоящее и не всегда эффективное. Чтобы малыш родился здоровым, стоит позаботиться об этом еще на этапе планирования беременности.

Автор: Оксана Белокур, врач,
специально для Mama66

Полезное видео про гипоплазию почек

Гипоплазия почки: причины возникновения, симптомы и методы лечения

Гипоплазия почки — это довольно редкая врожденная патология, когда наблюдается уменьшение размеров органа с сохранением анатомической структуры и функции. У мальчиков заболевание встречается в 2 раза чаще чем у девочек.

Причины развития

Гипоплазия почек обычно наблюдается у тех детей, матери которых во время беременности:

  • курили сигареты;
  • принимали наркотические средства;
  • перенесли травмы живота, в том числе его ушиб;
  • были подвержены воздействию радиации;
  • злоупотребляли алкоголем;
  • длительное время находились в аномально жарких условиях.

Также причинами гипоплазии почки могут быть следующие факторы:

  • внутриутробное нарушение кровообращение (например, тромбоз вен);
  • наследственная предрасположенность;
  • маловодие;
  • пиелонефрит, возникший на первом году жизни ребенка или внутриутробно;
  • перенесенные инфекции: краснуха, грипп, токсоплазмоз;
  • скрытые заболевания воспалительного характера, затрагивающие паренхиму или корковое вещество почек.

Классификация патологии

Различают 3 основных вида почечной гипоплазии:

  1. Простая форма. Орган уменьшен в размере. Число функционирующих элементов и чашечек снижено.
  2. В сочетании с недостаточным количеством нефронов. Клубочков мало, а соединительной ткани много, почечные канальцы расширены.
  3. В сочетании с дисплазией. Помимо уменьшения размеров почки наблюдаются различные аномалии развития ренальной ткани.

Характерные симптомы

Чаще всего односторонняя гипоплазия почки (справа или слева) протекает совершенно бессимптомно. Это встречается тогда, когда второй орган справляется с дополнительной нагрузкой и стабилизирует работу мочевыделительной системы ребенка.

Если же обе почки меньшего размера, чем это необходимо, то признаки изменения в работе мочеполовой системы наблюдаются значительно раньше.

Чаще всего гипоплазия почки может проявляться:

  • повышением артериального давления;
  • отечность на лице у ребенка;
  • отставание в психическом или физическом развитии;
  • признаки размягчения костей, что очень похоже на рахит, — искривление ног, большой живот, уплощение затылка и т. д.;
  • развитие симптомов хронической почечной недостаточности;
  • повышение температуры до субфебрильных цифр;
  • периодическое или постоянное чувство тошноты, рвота.
Читать еще:  Радионуклидное исследование почек

У новорожденных односторонняя гипоплазия правой почки или левой может протекать бессимптомно. В случае двухсторонней формы, первые клинические симптомы появляются уже спустя несколько дней после рождения ребенка. К ним относится:

  • частая рвота;
  • понос;
  • развитие признаков ренальной недостаточности;
  • вялость или полное отсутствие врожденных рефлексов, например, Галанта, опоры и т. д.;
  • субфебрилитет;
  • отравление организма шлаками, которые скапливаются из-за недостаточной работы мочевыделительной системы.

Гипоплазия левой почки, как и правой, у малышей постарше проявляется:

  • энурезом;
  • отечностью лица;
  • судорогами;
  • нарушением мочеиспускания (частое, редкое, малыми порциями, обильное);
  • жаждой;
  • тяжестью в области поясницы или болевыми ощущениями внизу живота;
  • отставанием в физическом развитии от сверстников.

Артериальная гипертензия развивается уже в подростковом возрасте.

Отдельные формы патологии

Гипоплазия левой почки. Она располагается немного выше правой, поэтому клиническая картина более яркая и выраженная. Обычно имеет место следующая симптоматика:

  • ноющие боли в пояснице, постоянного или периодического характера;
  • уменьшение размеров парного органа;
  • повышенное артериальное давление и признаки хронической урологической инфекции (пиелонефрит).

Уменьшение правой почки может проявляется болью в области поясницы или живота, но имеет более стертую клиническую картину.

Диагностика

Если течение патологии бессимптомное, то уменьшение размеров почки выявляют только при проведении планового медицинского профилактического осмотра. Для диагностики гипоплазии врач проводит углубленное обследование мочеполовой системы, включающее:

  • рентгенографию;
  • магнитно-резонансную или компьютерную томографию;
  • УЗИ брюшной полости;
  • биопсию.

При необходимости назначаются и другие виды обследования, например:

  • экскреторная урография;
  • почечная ангиография;
  • общий анализ мочи;
  • ретроградная уретеропиелография;
  • исследование биохимических показателей «почечные пробы»;
  • нефросцинтиграфия.

Гипоплазия и беременность

Если у женщины диагноз «гипоплазия почки», то перед тем как забеременеть, следует проконсультироваться с нефрологом и пройти обследование.

Однако, женщина во время вынашивания плода должна находиться под наблюдением не только акушера-гинеколога, но и уролога. В случае артериальной гипертензии или развития пиелонефрита проводится соответствующее лечение с помощью тех препаратов, которые не противопоказаны на имеющемся сроке.

При наличии выраженной почечной недостаточности, беременность противопоказана, так как это может закончиться гибелью ребенка и самой женщины.

Методы лечения

Гемодиализ. Назначается в тех ситуациях, когда гипоплазия почки осложнена почечной недостаточностью, патология перешла в фазу декомпенсации, а также в случае удаления обеих почек (на тот период, когда пациент ожидает пересадки донорского органа).

Хирургическое лечение. Удаление аномально измененной почки осуществляют тогда, когда это приводит к развитию пиелонефрита или стойкому повышению артериального давления. В случае двухсторонней гипоплазии, когда имеются признаки выраженной почечной недостаточности, рекомендована трансплантация данного органа.

Консервативная терапия. Если здоровая почка полностью справляется с повышенной нагрузкой, то лечение гипоплазии состоит в соблюдении диеты, питьевого режима и ведении здорового образа жизни.

При подозрении на развитие пиелонефрита проводится весь комплекс лечебных процедур, направленных на устранение инфекции.

Профилактичекие мероприятия

Если при гипоплазии уменьшены одна или обе почки, профилактика направлена на предупреждение развития инфекции (пиелонефрита) и прогрессированию почечной недостаточности. Для этого проводится коррекция водно-солевого баланса, антибиотикотерапия.

Рекомендации относительно образа жизни сводятся к соблюдению питьевого режима, который рассчитывается врачом в зависимости от выраженности почечной недостаточности у детей, выполнению умеренных физических нагрузок и своевременному прохождению медицинских осмотров.

Что такое гипоплазия почки?

Гипоплазия почки – это врожденная патология строения одной или обеих почек. Как правило, при подобной патологии клетки и структура почки остаются неизмененными, но при этом размеры и форма органа в значительной степени далеки от нормы. В подавляющем большинстве случаев почка, подверженная гипоплазией, отличается очень малыми размерами, но при этом она сохраняет свою функциональную способность. В то же время уменьшенная почка может выполнять свои функции лишь в пределах своих малых размеров.

Учитывая, что в большинстве случаев наблюдается односторонняя гипоплазия, здоровая почка может компенсировать недостаток работы той, что имеет малые размеры. Таким образом, человек на протяжении всей жизни может не иметь каких-либо проблем со здоровьем и даже не догадываться об имеющейся у него аномалии строения. Согласно статистическим данным у новорожденных девочек гипоплазия встречается примерно в 2 раза реже, чем у мальчиков. Наряду с этим гипоплазия правой почки встречается чаще, чем левой.

Этиология и патогенез

В настоящее время причины такого патологического состояния, как гипоплазия почки у ребенка, уже хорошо изучены. Считается, что это состояние формируется во время внутриутробного развития у плода из-за недостаточного количества метанефрогенной бластемы, при наличии нормального процесса врастания и индуцирующего влияния протока метанефроса.

Именно из-за подобной особенности развития патологии почка с признаками гипоплазии отличается нормальным строением и способностью хотя бы частично выполнять свою функцию. Учитывая, что гипоплазия почки является врожденной патологией, считается, что причины ее появления уходят корнями в различные неблагоприятные факторы внешней и внутренней среды, которые отражаются на состоянии здоровья матери и формировании плода.

К возможным причинам развития гипоплазии относятся:

  • генетическая предрасположенность;
  • пиелонефрит, перенесенный внутриутробно или в возрасте до 1 года;
  • аномалии расположения плода;
  • инфекционные заболевания матери;
  • внутриутробный тромбоз почечных вен;
  • недостаточный объем околоплодных вод;
  • курение во время беременности;
  • примем алкоголя во время беременности;
  • травмы во время беременности;
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • длительное сдавливание матки;
  • ионизирующее излучение.

Таким образом, крайне сложно определить, что именно спровоцировало развитие гипоплазии у новорожденного ребенка.

Стоит отметить, что нередко на фоне имеющейся гипоплазии присутствует недоразвитие других внутренних органов. Нередко случается, что относительно здоровая почка отличается большими размерами, причем вплоть до удвоения органа. Наряду с этим у детей с гипоплазией нередко наблюдается крипторхизм, то есть недоопущение яичек у мальчиков, выворот мочевого пузыря, аномальное расположение мочеиспускательного канала и сужение почечной артерии.

Симптоматика

Учитывая, что почки являются парным органом, при наличии одностороннего поражения здоровая почка может компенсировать работу недоразвитого органа. В этом случае выраженные симптомы могут не наблюдаться, но в то же время необходимо учитывать, что человеку, имеющему только одну функционирующую почку, необходимо быть предельно осторожным, так как развитие любого инфекционного заболевания с поражением здоровой почки может иметь крайне неблагоприятные последствия.

В то же время необходимо особо выделить, что уменьшенная в размерах почка предрасположена к развитию пиелонефрита, то есть воспалительного процесса из-за несовершенства ее структур, способствующего поражению тканей органа патогенной микрофлорой. В этом случае человек испытывает ряд характерных для пиелонефрита симптомов, в том числе;

  • озноб;
  • повышение температуры тела;
  • выраженные боли в пояснице;
  • нарушения мочеиспускания.

У людей с гипоплазией , как правило, пиелонефрит уменьшенной почки является обычным делом. Если человек будет придерживаться определенных мер профилактики, количество случаев развития воспалительного процесса в тканях уменьшенной в размерах почки можно свести к минимуму.

При наличии частых пиелонефритов в уменьшенной в размерах почке здоровые функциональные клетки органа постепенно отмирают и замещаются соединительной тканью, что приводит к постепенному сморщиванию почки и утрате ее функции. Помимо всего прочего при таком неблагоприятном течении заболевания наблюдается постепенное сдавливание артериальной артерии, что в итоге приводит к стойкому повышению артериального давления.

В случае если гипоплазия наблюдается в обеих почках или же при наличии одной уменьшенной в размерах почки, а второй, имеющей дополнительную патологию, признаки поражения этого парного органа будут заметны с самого рождения ребенка. Как правило, при таком неблагоприятном варианте симптомы могут быть выражены очень интенсивно. К проявлениям такого неблагоприятного течения гипоплазии относятся:
отставание ребенка в умственном и физическом развитии;

  • хроническая диарея;
  • отеки лица и тела;
  • бледность кожных покровов;
  • субфебрильная температура;
  • хроническая почечная недостаточность;
  • размягчение костной ткани;
  • теменные бугры черепа;
  • выступающие лобные бугры черепа;
  • искривление ног;
  • облысение;
  • вздутие живота;
  • артериальная гипертензия;
  • тошнота и рвота.
Читать еще:  Хорошие антибиотики от почек

При наличии двусторонней гипоплазии у ребенка в возрасте до 1 года прогноз для жизни ребенка, как правило, неблагоприятный, так как пересадка и медикаментозное лечение в этом возрасте не представляется возможным. В этом случае симптоматические проявления почечной недостаточности нарастают достаточно стремительно, что ведет к быстрой гибели ребенка.

Диагностика и лечение

В случае если у ребенка не имеется явных признаков нарушения функции почек, врачи могут даже не заподозрить наличие у него подобной патологии. Как правило, гипоплазия почек выявляется при двустороннем поражении, а также при развитии воспалительных заболеваний этого парного органа. Для подтверждения диагноза пальпации области поясницы недостаточно.

Проводятся исследования, необходимые для подтверждения диагноза:

  • УЗИ почек;
  • уретеропиелография;
  • МРТ;
  • ангиография;
  • урография;
  • радиоизотопное сканирование;
  • нефросцинтиграфия.

При анализе состояния больного немаловажное значение играет оценка состояния здоровой почки.
При отсутствии каких-либо проявлений почечной недостаточности направленное лечение, как правило, не проводится.

В случае если одна из почек работает нормально и компенсирует функцию другой, многие врачи рекомендуют проводить хирургическое удаление почки, имеющей признаки гипоплазии. Все дело в том, что уменьшенная в размерах почка является потенциальным источником инфекции, что нередко становится причиной поражения и второй здоровой почки. В случае присутствия обоих пораженных почек сначала ребенку назначается поддерживающая терапия, позволяющая добиться стабилизации состояния. Учитывая, что новорожденным можно применять далеко не все лекарственные препараты, не всегда удается добиться стабилизации состояния ребенка и не допустить его преждевременной гибели.

В случае если гипоплазированные почки продолжают выполнять свою функцию и удается предохранить их от пиелонефрита и других инфекционных заболеваний, вполне можно отсрочить неблагоприятный итог. При явном поражении обеих почек проводится их хирургическое удаление и перевод больного на полный гемодиализ. Если больной не имеет противопоказаний, он может быть включен в список на трансплантацию органа. Правильная терапия позволяет больному со злокачественным течением гипоплазии дожить до трансплантации органа.

Что такое гипоплазия почки?

Гипоплазия почки – это врожденная патология строения одной или обеих почек. Как правило, при подобной патологии клетки и структура почки остаются неизмененными, но при этом размеры и форма органа в значительной степени далеки от нормы. В подавляющем большинстве случаев почка, подверженная гипоплазией, отличается очень малыми размерами, но при этом она сохраняет свою функциональную способность. В то же время уменьшенная почка может выполнять свои функции лишь в пределах своих малых размеров.

Учитывая, что в большинстве случаев наблюдается односторонняя гипоплазия, здоровая почка может компенсировать недостаток работы той, что имеет малые размеры. Таким образом, человек на протяжении всей жизни может не иметь каких-либо проблем со здоровьем и даже не догадываться об имеющейся у него аномалии строения. Согласно статистическим данным у новорожденных девочек гипоплазия встречается примерно в 2 раза реже, чем у мальчиков. Наряду с этим гипоплазия правой почки встречается чаще, чем левой.

Этиология и патогенез

В настоящее время причины такого патологического состояния, как гипоплазия почки у ребенка, уже хорошо изучены. Считается, что это состояние формируется во время внутриутробного развития у плода из-за недостаточного количества метанефрогенной бластемы, при наличии нормального процесса врастания и индуцирующего влияния протока метанефроса.

Именно из-за подобной особенности развития патологии почка с признаками гипоплазии отличается нормальным строением и способностью хотя бы частично выполнять свою функцию. Учитывая, что гипоплазия почки является врожденной патологией, считается, что причины ее появления уходят корнями в различные неблагоприятные факторы внешней и внутренней среды, которые отражаются на состоянии здоровья матери и формировании плода.

К возможным причинам развития гипоплазии относятся:

  • генетическая предрасположенность;
  • пиелонефрит, перенесенный внутриутробно или в возрасте до 1 года;
  • аномалии расположения плода;
  • инфекционные заболевания матери;
  • внутриутробный тромбоз почечных вен;
  • недостаточный объем околоплодных вод;
  • курение во время беременности;
  • примем алкоголя во время беременности;
  • травмы во время беременности;
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • длительное сдавливание матки;
  • ионизирующее излучение.

Таким образом, крайне сложно определить, что именно спровоцировало развитие гипоплазии у новорожденного ребенка.

Стоит отметить, что нередко на фоне имеющейся гипоплазии присутствует недоразвитие других внутренних органов. Нередко случается, что относительно здоровая почка отличается большими размерами, причем вплоть до удвоения органа. Наряду с этим у детей с гипоплазией нередко наблюдается крипторхизм, то есть недоопущение яичек у мальчиков, выворот мочевого пузыря, аномальное расположение мочеиспускательного канала и сужение почечной артерии.

Симптоматика

Учитывая, что почки являются парным органом, при наличии одностороннего поражения здоровая почка может компенсировать работу недоразвитого органа. В этом случае выраженные симптомы могут не наблюдаться, но в то же время необходимо учитывать, что человеку, имеющему только одну функционирующую почку, необходимо быть предельно осторожным, так как развитие любого инфекционного заболевания с поражением здоровой почки может иметь крайне неблагоприятные последствия.

В то же время необходимо особо выделить, что уменьшенная в размерах почка предрасположена к развитию пиелонефрита, то есть воспалительного процесса из-за несовершенства ее структур, способствующего поражению тканей органа патогенной микрофлорой. В этом случае человек испытывает ряд характерных для пиелонефрита симптомов, в том числе;

  • озноб;
  • повышение температуры тела;
  • выраженные боли в пояснице;
  • нарушения мочеиспускания.

У людей с гипоплазией , как правило, пиелонефрит уменьшенной почки является обычным делом. Если человек будет придерживаться определенных мер профилактики, количество случаев развития воспалительного процесса в тканях уменьшенной в размерах почки можно свести к минимуму.

При наличии частых пиелонефритов в уменьшенной в размерах почке здоровые функциональные клетки органа постепенно отмирают и замещаются соединительной тканью, что приводит к постепенному сморщиванию почки и утрате ее функции. Помимо всего прочего при таком неблагоприятном течении заболевания наблюдается постепенное сдавливание артериальной артерии, что в итоге приводит к стойкому повышению артериального давления.

В случае если гипоплазия наблюдается в обеих почках или же при наличии одной уменьшенной в размерах почки, а второй, имеющей дополнительную патологию, признаки поражения этого парного органа будут заметны с самого рождения ребенка. Как правило, при таком неблагоприятном варианте симптомы могут быть выражены очень интенсивно. К проявлениям такого неблагоприятного течения гипоплазии относятся:
отставание ребенка в умственном и физическом развитии;

  • хроническая диарея;
  • отеки лица и тела;
  • бледность кожных покровов;
  • субфебрильная температура;
  • хроническая почечная недостаточность;
  • размягчение костной ткани;
  • теменные бугры черепа;
  • выступающие лобные бугры черепа;
  • искривление ног;
  • облысение;
  • вздутие живота;
  • артериальная гипертензия;
  • тошнота и рвота.

При наличии двусторонней гипоплазии у ребенка в возрасте до 1 года прогноз для жизни ребенка, как правило, неблагоприятный, так как пересадка и медикаментозное лечение в этом возрасте не представляется возможным. В этом случае симптоматические проявления почечной недостаточности нарастают достаточно стремительно, что ведет к быстрой гибели ребенка.

Диагностика и лечение

В случае если у ребенка не имеется явных признаков нарушения функции почек, врачи могут даже не заподозрить наличие у него подобной патологии. Как правило, гипоплазия почек выявляется при двустороннем поражении, а также при развитии воспалительных заболеваний этого парного органа. Для подтверждения диагноза пальпации области поясницы недостаточно.

Проводятся исследования, необходимые для подтверждения диагноза:

  • УЗИ почек;
  • уретеропиелография;
  • МРТ;
  • ангиография;
  • урография;
  • радиоизотопное сканирование;
  • нефросцинтиграфия.

При анализе состояния больного немаловажное значение играет оценка состояния здоровой почки.
При отсутствии каких-либо проявлений почечной недостаточности направленное лечение, как правило, не проводится.

В случае если одна из почек работает нормально и компенсирует функцию другой, многие врачи рекомендуют проводить хирургическое удаление почки, имеющей признаки гипоплазии. Все дело в том, что уменьшенная в размерах почка является потенциальным источником инфекции, что нередко становится причиной поражения и второй здоровой почки. В случае присутствия обоих пораженных почек сначала ребенку назначается поддерживающая терапия, позволяющая добиться стабилизации состояния. Учитывая, что новорожденным можно применять далеко не все лекарственные препараты, не всегда удается добиться стабилизации состояния ребенка и не допустить его преждевременной гибели.

Читать еще:  Что может спровоцировать почечную колику

В случае если гипоплазированные почки продолжают выполнять свою функцию и удается предохранить их от пиелонефрита и других инфекционных заболеваний, вполне можно отсрочить неблагоприятный итог. При явном поражении обеих почек проводится их хирургическое удаление и перевод больного на полный гемодиализ. Если больной не имеет противопоказаний, он может быть включен в список на трансплантацию органа. Правильная терапия позволяет больному со злокачественным течением гипоплазии дожить до трансплантации органа.

Патологически маленькая почка или как жить с почечной гипоплазией

Иногда случается, что ребенок рождается с разными почками – одна имеет нормальные размеры, другая уменьшена в несколько раз, причем в строении уменьшенного органа нет никаких отклонений. Такая патология называется гипоплазия почки – это дефект врожденного происхождения, для которого характерно нормальное функционирование органа, но почечных клеток в нем вдвое меньше.

p, blockquote 1,0,0,0,0 –>

p, blockquote 2,0,0,0,0 –>

Разновидности гипоплазии

Нефрологами гипоплазия почки классифицируется на три разновидности:

p, blockquote 3,0,0,0,0 –>

  1. Гипоплазия, сочетающаяся с дисплазией, представляющей нарушения в структурном развитии почки;
  2. Олигомеганефротическая форма гипоплазии – подобное состояние считается редким, для него помимо недостаточного размера характерно уменьшение числа клубочков и долек почки. При подобной форме, с целью компенсации недостаточного количества структурных составляющих, происходит утолщение сосудистых стенок органа, разрастание фиброзной ткани, расширение почечных канальцев и увеличение размеров клубочков;
  3. Нормонефротическая форма дефекта – такая гипоплазия почки сопровождается незначительным уменьшением количества чашечек, а масса органа не доходит до нормы.

Подобные состояния часто вызывают сопутствующие патологии вроде пиелонефрита, почечного камнеобразования, гипертонической болезни, частых мочеиспусканий, задержки развития в физическом плане.

p, blockquote 4,0,0,0,0 –>

Почему возникает дефект

Специалисты считают, что врожденная почечная недоразвитость обусловлена нарушениями в процессе внутриутробного развития. На организм беременной могут оказать влияние факторы внешнего либо внутреннего происхождения. Чаще всего гипоплазия почки развивается вследствие внутриутробных воспалений, но дефект может обуславливаться и рядом других причин:

p, blockquote 5,0,1,0,0 –>

  • Заболевания инфекционного происхождения у беременной вроде токсоплазмоза, краснухи, гриппа и пр.;
  • Неправильное положение плода;
  • Наследственность;
  • Долгое нахождение под солнечными лучами;
  • Венозная закупорка в почке;
  • Почечные воспаления вторичного характера;
  • Никотиновая, алкогольная либо наркотическая зависимость у беременной;
  • Ушибленные раны и прочие виды травм живота;
  • Пиелонефрит внутриутробного характера;
  • Дефицит околоплодных вод (маловодие) и пр.

Почечные пороки врожденного характера, к сожалению, не считаются редким явлением. Развивается гипоплазия при неблагоприятном влиянии на мать, поэтому при беременности крайне важно исключить любое негативное влияние вроде приема лекарств, алкоголя, табака и пр.

p, blockquote 6,0,0,0,0 –>

Как проявляется патология

Практика показывает, что в случае, когда одна почка развивалась с дефектом, а другая нормально работает, часто случается, что болезнь себя не проявляет до глубокой старости. Но если здоровая почка не способна компенсировать недостаточную деятельность недоразвитой половины и не успевает выполнить работу «за двоих», то возможно развитие всяческих осложнений вроде воспалительного пиелонефрита и пр.

p, blockquote 7,0,0,0,0 –>

Внимание! К сожалению, статистика такова, что при двухсторонней почечной недоразвитости чаще всего предполагаются плохие прогнозы. Даже при восстанавливающей терапии, устранении последствий азотистых отравлений и поддержании водно-электролитного равновесия дети проживают не более 8-15 лет. А если ярко выраженная патология обнаружена у новорожденного, то такой грудничок вряд ли доживет до года.

Стоит отметить, что у детей причины гипертензии чаще всего обусловлены именно таким дефектом, как гипоплазия почки. Маленькая почка может напоминать о себе различной симптоматикой:

p, blockquote 9,0,0,0,0 –>

  • Патологическое побледнение кожных покровов постоянного характера;
  • Хроническая диарея;
  • Мягкость и рыхлость костей;
  • Уплощенная затылочная область;
  • Частые проявления метеоризма;
  • Недостаточность почек;
  • Тошнотно-рвотная симптоматика;
  • Выступающая форма темечка и лба;
  • Лихорадочное состояние с высокой температурой;
  • Отстающая физическая развитость;
  • Повышенная отечность конечностей и лица;
  • Нижние конечности имеют характерную кривизну;
  • Активно выпадают волосы;
  • Высокие показатели АД.

Если имеет место гипоплазия обеих почек, то прогноз плохой, поскольку пациент нуждается в срочной пересадке. Односторонний же дефект часто остается незамеченным до случайного обследования. В процессе диагностики выявляется, что почечная лоханка имеет видоизмененную структуру, а чашечек не хватает. Иногда обнаруживается артериальная недоразвитость, расширение мочеточников, проблемы с мочеоттоком.

p, blockquote 10,1,0,0,0 –>

Для выявления патологии может быть назначена ангиография, урография, ультразвуковое или радиоизотопное исследование, нефросцинтиграфия или уретеропиелография, магнитно-резонансное исследование и пр.

p, blockquote 11,0,0,0,0 –>

Общая тактика лечения

Терапевтический подход осуществляется с учетом состояния здоровья пациента и особенностей протекания заболевания. Когда нормальная почка справляется с возложенной на нее двойной нагрузкой, в специализированной терапии необходимости не возникает. Оно нужно лишь при пиелонефритном поражении маленькой почки.

p, blockquote 12,0,0,0,0 –>

Обычно назначается прием медикаментов из групп противовоспалительных, антибиотических, спазмолитических и диуретических препаратов. Если гемодиализ или консервативная терапия не дают ожидаемой эффективности, то прибегают к оперативному лечению, которое выступает в качестве единственного плана по спасению жизни больного.

p, blockquote 13,0,0,0,0 –>

Важно! Определить наличие гипоплазии при аппаратно-визуальном исследовании несложно – на снимках четко отображается недостаточный размер органа.

Часть специалистов придерживается мнения о необходимости удаления маленькой, патологически недоразвитой почки, даже если вторая почка абсолютно не повреждена и нормально функционирует. Причиной подобной хирургической необходимости заключаются в инфекционной и иммунологической опасности, представляемой недоразвитым органом. Кроме того, гипоплазия почки может вызвать неблагоприятное влияние на деятельность здорового органа.

p, blockquote 15,0,0,1,0 –>

Эктомия почки является единственно возможным решением в случае, когда у пациента формируется стойкая артериальная гипертония, не поддающаяся контролю медикаментозного лечения. Но такую операцию проводят только взрослым. Что касается детей, то если маленькая почка у них выполняет хотя бы треть от положенного объема работы, то ребенка оформляют на учет и постоянно за ним наблюдают. При необходимости назначаются фармацевтические препараты.

p, blockquote 16,0,0,0,0 –>

Особенности терапии

При поражении обоих органов пациенту показано их хирургическое удаление с последующим переводом больного на аппарат гемодиализа. Этот прибор временно заменяет недостающие органы и очищает кровь от азотистых и электролитных токсинов. В дальнейшем пациенту пересаживают донорский орган.

p, blockquote 17,0,0,0,0 –>

Какого-либо терапевтического стандарта или специализированного лечения разработано не было. Специалисты регулярно наблюдают за изменениями в маленькой почке и за функциональными возможностями здорового органа, поскольку гипоплазия почки нередко вызывает недостаточность почек. Недостаточно развившийся орган постоянно пребывает в перегруженном состоянии, но с должной нагрузкой все равно не справляется, что вызывает стресс и токсическое отравление всех систем организма.

p, blockquote 18,0,0,0,0 –>

Внимание! Окончательно вылечить почечную гипоплазию невозможно, негативно отражается на прогнозах терапевтических мероприятий. В этом случае пациенту необходимо вести ЗОЖ, отказаться от пагубных пристрастий и четко следовать нефрологическим рекомендациям, тогда здоровый орган возьмет на себя все функции недоразвитого и у пациента появится шанс прожить долгую и счастливую жизнь.

Подобная клиническая картина чревата печальным исходом, поэтому врачи рекомендуют соблюдать несколько обязательных условий:

p, blockquote 20,0,0,0,0 –>

  1. Обязательное соблюдение строго ограниченного питьевого режима;
  2. Диетический рацион;
  3. Постоянное наблюдение у нефролога;
  4. Своевременная терапия инфекционных процессов с целью предотвращения попадания инфекционного агента;
  5. Обязательная гигиена половых органов.

p, blockquote 21,0,0,0,1 –>


Подобная патология существенно влияет на детскую жизнь, превращая ее в череду капельниц, уколов, таблеток и анализов. Поэтому для профилактики подобного дефекта будущим матерям рекомендуется при беременности баловаться сигаретами и спиртными напитками, периодически посещать акушер-гинеколога и питаться правильно. Именно такой серьезный подход к материнству поможет в дальнейшем избежать такого страшного заболевания.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector