Опухоль почки у детей
Как выявить и вылечить опухоли почек у детей
-
4 минут на чтение
Опухоль почек в детском возрасте – это заболевание, которое диагностируется в крайне редких случаях. Нефробластома (опухоль Вильямса) считается одним из распространенных типов патологии злокачественного характера среди детей в возрасте до 5 лет.
Содержание
Формирование почек во внутриутробном развитии происходит быстрыми темпами. В результате этого в некоторых случаях нарушается клеточная дифференциация органа. Некоторые остаются не до конца сформированными и после рождения ребенка. Может произойти так, что к четырем годам жизни рост этих клеток выходит из-под контроля, на фоне чего начинается онкологический процесс.
Виды опухолей
Образование рака почки в детском возрасте классифицируется на два типа:
- опухолевое новообразование с благоприятной гистологией;
- опухоль с неблагоприятной гистологией.
По теме
Аденома и карцинома
Наталья Геннадьевна Буцык
- 9 декабря 2019 г.
Последняя разновидность онкологического процесса указывает на то, что клетки, претерпевшие изменения, имеют внушительные размеры и иную структуру по сравнению с непораженными клетками почек. Такое явление в медицинской терминологии получило название анаплазии. Чем больше концентрация анаплазированных клеток, тем меньше вероятность полного излечения болезни.
В зависимости от этапов развития опухоль почки проходит несколько стадий:
- первая – новообразование локализуется внутри органа и не выходит за его пределы, при этом не отмечается прорастания в синусы почки;
- вторая – нефробластома может выходить за пределы почки прорастает в рядом расположенные органы и сосуды;
- третья – отмечается метастазирование в брюшную полость и лимфоузлы;
- четвертая – опухоль поражает отдаленные от почек органы;
- пятая – двусторонняя нефробластома в любом ее варианте.
Если новообразование у ребенка диагностировано на ранних этапах, то лечение заболевания будет эффективным.
Причины
До настоящего времени причины развития опухолей почек в детском возрасте так и не удалось установить. Однако специалисты выделяют некоторую предрасположенность к заболеванию:
- Девочки в большей степени подвержены опухолевому поражению в отличие от мальчиков.
- Нефробластома может быть спровоцирована некоторыми заболеваниями врожденного характера. Злокачественные мутации могут развиваться при врожденном увеличении некоторых органов, при полном или частичном отсутствии радужной оболочки глаза, при недоразвитых половых органах ребенка.
- Дети, у родственников которых в анамнезе диагностирована онкологическая патология, в большей степени подвергаются заболеванию.
В каждом 20-ом случае выявляется двустороннее поражение органов.
Симптомы
Маленькие дети, как правило, не в состоянии точно объяснить, что именно их беспокоит. Тем более, что развитие опухоли почек в большинстве протекает без проявления каких-либо признаков. Часто опухолевое новообразование обнаруживается совершенно случайно, при плановом медицинском осмотре или на обследовании другого заболевания.
По теме
Как улучшить мочеиспускание при аденоме простаты
Ольга Владимировна Хазова
- 29 ноября 2019 г.
Изредка болезнь может сопровождаться такой симптоматикой, как:
- недобор массы тела или резкое снижение веса;
- наличие кровяной примеси в моче;
- нарушения стула и мочеиспускания;
- болевые ощущения в области спины или в боку;
- повышение артериального давления, что не свойственно детям.
Своевременное диагностирование опухолевого изменения в почках осложняется отсутствием четкой сопутствующей симптоматики.
Диагностика
Чтобы установить диагноз, необходимо пройти некоторые виды обследования. К основным относятся:
- Визуальный осмотр и пальпация области поражения. Данные действия позволяют определить развитие злокачественного образования.
- Общий анализ мочи. Необходим для определения цвета жидкости и ее количественного состава.
- Ультразвуковое исследование. Процедура выполняется с целью определения размеров и структуры опухоли.
- Развернутый анализ мочи. Осуществляется, чтобы установить концентрацию тромбоцитов, лейкоцитов, красных кровяных телец и гемоглобина.
- Рентгенологическое исследование брюшной полости. Визуализируются имеющиеся патологические процессы и внутренние органы.
- Компьютерная томография. Необходима для определения места локализации и тканевого состава опухолевого новообразования.
- Биопсия. Помогает при установлении окончательного диагноза.
На основании полученных результатов, специалист ставит окончательный диагноз и подбирает оптимальные методы терапевтических мероприятий.
Лечение
Основные задачи лечения опухоли почек у детей заключаются в:
- частичном или полном удалении пораженного органа;
- сохранении жизни и здоровья ребенка;
- в длительном проведении курса терапии с целью предотвращения распространения метастазов на другие органы и системы.
Специалистами используются несколько видов терапевтических действий.
Медикаментозная терапия
Применение лекарственных средств – необходимое условие в лечении заболевания. Препараты могут назначаться в двух вариантах таргетной терапии:
- послеоперационная – способствует предотвращению рецидивов при частичной резекции почек;
- предоперационная – когда прием лекарственных препаратов способствует уменьшению опухолевого новообразования, что предоставляет возможность полного его удаления во время проведения оперативного вмешательства.
Нефробластома
Нефробластома, или опухоль Вилмса – опухоль почки, составляет 6% от всех злокачественных опухолей детского возраста. Опухоль названа по фамилии немецкого хирурга Макса Вильмса, впервые описавшего это заболевание в конце XVIII века.
Стандартом в лечении нефробластомы является комплексный подход: химиотерапия, туморнефроуретерэктомия и лучевая терапия. Прогноз заболевания при современных подходах к терапии благоприятный: выживаемость достигает 80%.
Распространенность нефробластом у детей
- Нефробластома – врожденная эмбриональная злокачественная опухоль почки.
- Заболеваемость составляет 1:100000 детей в возрасте до 14 лет.
- Опухоль выявляется преимущественно в возрасте 1-6 лет.
- Нет различий заболеваемости по полу.
- В 5% случаев наблюдаются двусторонние нефробластомы.
Точные причины возникновения опухоли Вильмса не установлены. Предполагается связь развития заболевания с мутацией в гене 1 опухоли Вильмса (WT 1), расположенного на 11 хромосоме. Этот ген важен для нормального развития почек и любые поломки в нем могут приводить к возникновению опухоли либо других аномалий развития почек. В 12-15% случаев опухоль Вильмса развивается у детей с врожденными аномалиями развития. Чаще всего имеют место аниридия (отсутствие радужной оболочки), синдром Беквита-Видемана (висцеропатия, макроглоссия, пупочная грыжа, грыжа белой линии живота, олигофрения, микроцефалия, гипогликемия, постнатальный гигантизм), урогенитальные аномалии, синдром WAIR (опухоль Вильмса, аниридия, мочеполовые аномалии, олигофрения), синдром Дениса-Драша (Опухоль Вильмса, нефропатия, аномалия гениталий, задержка роста, аномалии ушной раковины).
Если у кого-либо в семье уже была опухоль Вильмса, то у ребенка из этой семьи повышается вероятность заболеть нефробластомой. Частота «семейных» случаев, однако, не превышает 1%, при этом, как правило, опухолью поражаются обе почки.
Классификация опухолей почек у детей
Существует гистологическое и клиническое стадирование опухоли Вильмса:
I) Гистологическое стадирование по Smidt/Harms проводится после удаления новообразования и предусматривает выделение 3х степеней злокачественности, влияющих на прогноз заболевания (низкой, средней и высокой) в зависимости от строения опухоли.
II) Клиническое стадирование
В настоящее время используют единую систему стадирования нефробластомы, которая является определяющей для лечения:
I стадия – опухоль локализуется в пределах почки, возможно полное удаление
II стадия – опухоль распространяется за пределы почки, возможно полное удаление, в т.ч.:
- прорастание капсулы почки, с распространением в околопочечную клетчатку и/или в ворота почки,
- поражение регионарных лимфатических узлов (стадия II N+),
- поражение внепочечных сосудов,
- поражение мочеточника
III стадия — опухоль распространяется за пределы почки, возможно неполное удаление, в т.ч.:
- в случае инцизионной или аспирационной биопсии,
- пред- или интраоперационный разрыв,
- метастазы по брюшине,
- поражение внутрибрюшных лимфоузлов, за исключением регионарных,
- опухолевый выпот в брюшную полость,
- нерадикальное удаление
IV стадия – наличие отдалённых метастазов
V стадия – двусторонняя нефробластома
Классификация нефробластомы по системе TNM в настоящее время сохраняет, в основном, историческое значение и в клинической практике не используется.
3D-реконструкции опухоли Вильмса пациентов детского отделения НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова
Клинические симптомы опухоли почки у детей
Нефробластома может длительное время протекать бессимптомно. Первым признаком заболевания, который замечают родители, является увеличение размеров живота. Иногда ребенок жалуется на боли в животе. При микроскопическом исследовании мочи можно выявить микрогематурию.
Диагностика нефробластомы
Диагностические мероприятия при подозрении на опухоль Вильмса направлены, в первую очередь, на морфологическую верификацию диагноза и определение степени распространенности процесса в организме.
Основными инструментальными методами в диагностике опухоли почек у детей и подростков являются:
- УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.
- Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с оральным и внутривенным контрастированием.
- Магнитно-резонансная томография брюшной полости и забрюшинного пространства без и с контрастным усилением (даёт дополнительную информацию о распространённости и связи опухоли с окружающими органами).
- Радиоизотопное исследование почек – реносцинтиграфия позволяет оценить как суммарную функцию почек, так и отдельно функцию каждой из них.
- Для исключения метастатического поражения легких проводятся рентгенография и компьютерная томография органов грудной клетки.
Лабораторные исследования являются рутинными и включают в себя: клинический анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови.
Непременным условием для постановки диагноза является выполнение тонкоигольной аспирационной биопсии опухоли под УЗИ-навигацией с проведением цитологического исследования полученного материала.
Опухоль Вильмса. Компьютерная томография
После удаления опухоли проводится ее морфологическое исследование. В зависимости от гистологического строения (мезобластическая нефрома, фетальная рабдомиоматозная нефробластома, кистозная частично дифференцированная нефробластома, классический» вариант без анаплазии, нефробластома с фокальной анаплазией, нефробластома с диффузной анаплазией) больные стратифицируются на группы риска.
Общие принципы лечения опухолей почки у детей и подростков
Лечение нефробластомы у детей осуществляется по стандартным методикам, принятым в европейских странах, и включает в себя проведение неоадьювантного курса полихимиотерапии, операции – туморнефроуретерэктомии, послеоперационной химиотерапии и, по показаниям, лучевой терапии.
Предоперационный курс химиотерапии длится от 4-х до 6-ти (при IV стадии) недель. Задача терапии – максимальное уменьшение размеров опухоли с целью предотвращения ее интраоперационного разрыва и достижения максимальной резектабельности. Базовыми препаратами, используемыми в данном курсе, являются винкристин и дактиномицин.
Оперативный этап лечения опухоли почки заключается в радикальном одномоментном удалении всей ткани опухоли. Туморнефроуретерэктомию проводят из срединного доступа. Обязательной является ревизия печени, контралатеральной почки и регионарных лимфатических узлов.
Послеоперационная химиотерапия проводится после разделения больных на группы риска в соответствии с гистологической структурой опухоли и стадии заболевания.
Лучевая терапия проводится параллельно послеоперационной полихимиотерапии, начинается на 2-3 неделе после удаления опухоли. Длительность лучевой терапии составляет 7-10 дней. Объем облучения зависит от результатов операции.
Показаниями к послеоперационной локальной лучевой терапии с облучением ложа опухоли являются:
- Стандартный риск нефробластомы, III стадия.
- Высокий риск, стадия II и стадия III
- Стадия IV и V – в зависимости от локальной стадии.
Диспансерное наблюдение при нефробластомах
Наблюдение за излеченными пациентами осуществляется для выявления рецидива и отдаленных последствий лечения.
В течение первых двух лет после окончания терапии пациенты обследуются каждые три месяца. Далее, до достижения пятилетнего срока наблюдения – каждые 6 месяцев. В алгоритм обследования включаются: УЗИ органов брюшной полости, рентгенография органов грудной клетки при каждом визите. При необходимости дополнительно рекомендуются проведение исследования функции почки (анализ мочи, биохимическое исследование крови, ренография), углубленное исследование сердечно-сосудистой деятельности (ЭКГ, ЭХО-КГ), исследование слуха методом аудиометрии.
После пяти лет наблюдения пациенты обследуются не чаще одного раза в год.
Все дети, закончившие программное лечение, могут продолжить посещение организованных детских коллективов (школа, детский сад).
Авторская публикация:
КУЛЕВА СВЕТЛАНА АЛЕКСАНДРОВНА
заведующая отделением химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных опухолей у детей, доктор медицинских наук