alserv.ru

Подковообразная почка у новорожденного

Симптомы и лечение подковообразной почки

Синдром подковообразной почечной системы встречается у 2 людей из 1000. У мужского пола патология отмечается в 2 раза чаще в сравнении с женским. Количество болезней почек учащается с каждым годом. Врачи объясняют это загрязненной окружающей средой, употреблением продуктов питания низкого качества, содержащих множество химических добавок. Подковообразная почка встречается так же часто у детей, как у взрослых.

Описание болезни

Подковообразная почка у ребенка или взрослого — патология врожденного характера, подразумевающая сращивание полюсов почек. Образуется перешеек, нестандартная структура почечной системы вызывает характерные клинические проявления. В большинстве случаев заболевание сопровождается пиелонефритом, уролитиазом или подобными процессами. Согласно статическим данным, подковообразное строение почечной системы составляет около 20% всех аномалий почек. В 9 из 10 случаев сращиваются нижние полюса органа. Доктора отмечают нарушение кровообращения и нестандартное строение сосудов.

Причины возникновения

Основной причиной синдрома считается дисэмбриогенез. Аномальная структура почечной системы формируется еще до рождения. Существует 3 этапа развития почек в процессе формирования плода. Во время последней стадии под влиянием негативных факторов в некоторых случаях структура почечной системы меняется.

  1. Врачи объясняют это следующими явлениями.
  2. Патологии вирусного характера у матери в 1 и 2 триместре вынашивания плода.
  3. Употребление токсичных лекарственных препаратов женщиной во время беременности (некоторые средства антибактериального и противовоспалительного характера).
  4. Употребление спиртных напитков, наркотиков, курение также могут стать причиной нарушений почечной структуры.
  5. Радиационное и рентгенографическое облучение.
  6. В некоторых случаях подковообразная структура парного органа объясняется аномалиями в хромосомах ребенка.
  7. Загрязненная окружающая среда.
  8. Заболевания хронического характера.

Установить точную причину развития патологии удается редко, поскольку клиническая картина заболеваний похожа.

Симптоматика

Синдром подковообразной почки не всегда сопровождается какими-либо клиническими признаками, в некоторых случаях у человека отмечаются отклонения в функционировании органов сердечно-сосудистой и половой систем.

Симптоматика зависит от сопутствующих патологий:

  1. Пациенты жалуются на болезненные ощущения в области органов желудочно-кишечного тракта при сгибании или разгибании туловища. Боль отдает в нижнюю область желудка или поясницу после физических нагрузок.
  2. Врачи отмечают у людей, страдающих от дистопии почки, запоры. Доктора объясняют подобное сдавливанием брыжеечных сплетений.
  3. Возможны боли спастического характера пищевода, а также расстройства перистальтики.
  4. Частые болевые приступы болезненных ощущений приводят к повышенной нервозности, эмоциональной напряженности пациента.
  5. Дистопия у новорожденных или у взрослых также характеризуется повышенным давлением, которое возникает вследствие сдавления сосудов. Оно зачастую сопровождается примесью небольшого количества крови в урине.
  6. При сдавливании нижнего венозного канала развивается асцит или варикозная патология.
  7. У женщин дистопия почки характеризуется сбоями менструального цикла, а также ранним родоразрешением.

Симптоматика проявляется не во всех случаях, аномальная структура почечной системы может обнаружиться случайно в ходе профилактического обследования. Клинические признаки зависят от сопровождающей синдром патологии.

Возможные осложнения

Аномальная структура почечной системы значительно увеличивает риск развития патологий органа. Чаще отмечается сдавление перешейков мочеиспускательных каналов, что приводит к нарушениям процесса выведения урины. Увеличивается риск возникновения инфекционных патологий бактериального характера.

Врачи выделяют следующие осложнения подковообразной почки.

  1. Вероятность возникновения злокачественных новообразований.
  2. Повышение риска развития туберкулеза и пиелонефрита.
  3. У людей, имеющих аномалии в структуре почечной системы, часто диагностируется почечная недостаточность хронического характера.

При беременности синдром опасен вдвойне: сдавление перешейков приводит к инфаркту органа мочевыведения, что ставит под угрозу жизнь не только плода, но и матери.

Методы диагностики

Если у врача возникли подозрения на присутствие вышеописанного синдрома, пациенту назначается ряд диагностических обследований, которые помогают выяснить точную клиническую картину патологии:

  1. Для диагностики подковообразной почки человеку требуется пройти урографическое обследование, в ходе которого устанавливается расположение органа, степень его подвижности, существует ли сдавление перешейка.
  2. Ретрогадная пиелография информирует о положении органа, его лоханок и перешейка.
  3. Чтобы изучить состояние сосудистой сетки почек, пациенту назначается ангиография. С ее помощью можно увидеть дополнительные сосуды, оценить толщину перешейка.
  4. На ультразвуковом обследовании почки можно увидеть аномалии в структуре лоханок почки, а также самой системе кровообращения в органе.
  5. Нефросцинтиграфия предоставляет данные о скоплении контрастного вещества в виде подковы, которая огибает позвоночный столб.

Диагностические меры требуются для составления эффективного курса лечения. Чем раньше обнаружится патология, тем проще снизить ее влияние на организм. Имеется возможность диагностировать подковообразную почку у плода внутри утробы.

Методика лечения

При отсутствии клинических признаков патологии лечение не назначается, пациент находится под наблюдением нефролога. Периодически больной проходит профилактические и диагностические осмотры, чтобы контролировать развитие патологии.

При ухудшении самочувствия назначается терапия.

При серьезных нарушениях (к примеру, образование конкрементов в почках, новообразований злокачественного характера) осуществляется хирургическое лечение патологии.

Терапевтическая методика определяется сопутствующим заболеванием:

  1. При развитии пиелонефрита у пациента врачи устанавливают нефростому для правильного оттока урина.
  2. При доброкачественном или злокачественном новообразовании осуществляют полостную операцию, в ходе которой иссекаются узлы опухоли.
  3. Резекция органа проводится при гидронефрозе.

Метод хирургического лечения зависит от самочувствия пациента и степени развития сопутствующего заболевания. Нефрэктомия проводится при хронической недостаточности или при поражении органа туберкулезным или раковым процессом.

Терапии обязательно завешается назначением курса антибактериальных препаратов и специальной диеты. При необходимости назначается гемодиализ.

Синдром подковообразной структуры почечной системы распространен. Прогноз для жизни благоприятный при соблюдении рекомендаций лечащего врача-нефролога. Состояние здоровья и жизнь человека зависит от сопутствующих заболеваний. Чем раньше была диагностирована патология, тем оптимистичнее прогноз.

Причины формирования подковообразной почки у ребенка, симптомы и лечение

Подковообразная почка у ребенка – патология, при которой органы сращиваются верхними или нижними полюсами. Это врожденное нарушение сопровождается болями, воспалительными заболеваниями мочевыделительной системы.

Диагноз подтверждается методами визуализации.

Тактика ведения пациента зависит от тяжести заболевания, наличия других урологических проблем.

Подковообразная почка: особенности патологии

Подковообразные, или сросшиеся, почки – это редкая патология. Обнаруживается преимущественно у мальчиков. При этом органы сращиваются в верхней или нижней части с образованием перешейка.

По внешнему виду подковообразная почка сходна с подковой или буквой U.

Особенности этой патологии:

  • каждый орган имеет отдельные кровеносные сосуды;
  • есть 2 мочеточника, сообщающихся с мочевым пузырем;
  • заболевание часто сочетается с другими пороками развития – водянкой головного мозга, кистозными образованиями в почках, нарушениями в строении позвоночника, костных структур;
  • расположение подковообразной почки не соответствует физиологическому;
  • возможна компрессия соседних органов;
  • врожденная патология часто сопровождается другими заболеваниями мочевыделительной системы;
  • у женщин может быть причиной нарушения репродуктивной функции;
  • в редких случаях аномальное строение органа обнаруживается случайно при плановом осмотре во взрослом возрасте. Как правило, в этом случае у пациента отсутствуют другие генетические нарушения.

Причины формирования подковообразной почки

Причины патологии – это нарушения эмбриогенеза. В процессе формирования плода почки проходят 3 стадии развития:

  • пронефроз – формирование тканей органа;
  • мезонефрос, или первичная почка;
  • вторичная почка – в этот период происходит разделение на 2 отдельных органа. Они начинают расходиться и перемещаться к месту постоянной дислокации. Уже после рождения этот процесс заканчивается.

Под воздействием патологических факторов процесс разделения органов нарушается, и почки срастаются.

На их формирование и миграцию влияют заболевания женщины, перенесенные в период беременности, интоксикация, прием лекарственных средств, курение и другие вредные привычки матери.

Сращение почек может сопровождаться аноректальными аномалиями или патологиями органов мочевыделительной системы.

Симптомы подковообразной почки

Заболевание сопровождается характерной симптоматикой. Она развивается из-за изменения физиологического положения органа, нарушения кровоснабжения и иннервации в этой области.

Читать еще:  Точечные включения в почках

Подковообразная почка проявляется следующей симптоматикой:

  • боль в районе пупка, поясницы, в эпигастрии – возникает только при сгибании туловища;
  • нарушения работы ЖКТ – перистальтики, моторики кишечника;
  • депрессия, истерики – результат постоянного болевого синдрома;
  • почечная гипертензия при сдавливании сосудов;
  • гематурия;
  • отеки ног.

У детей патология часто не вызывает симптомов, и нарушение строения органа обнаруживается случайно.

Сопутствующие недуги и осложнения

Сопутствующие патологические процессы развиваются из-за компрессии соседних органов, сосудов, нервных окончаний.

  • застойные явления в малом тазу;
  • варикоз;
  • скопление жидкости в брюшной полости.

У женщин репродуктивного возраста возникают трудности с вынашиванием ребенка, возможны преждевременные роды.

Сращение почек сопровождается различными осложнениями. Они развиваются на фоне нарушения оттока мочи, что вызывает изменения в почечных лоханках.

На фоне аномалии строения органа развиваются следующие осложнения:

  • пиелонефрит;
  • гломерулонефрит – воспалительный процесс в клубочках почек;
  • гидронефроз;
  • мочекаменная болезнь;
  • гипертония.

Особую опасность представляет собой трансформация клеток почечных тканей в раковые клетки. Чаще всего опухоли образуются на перешейке. Подковообразная почка часто сочетается с опухолью Вильмса – высокозлокачественной нефробластомой.

Методы диагностики

Сращение почек сопровождается характерной симптоматикой. Но подтвердить диагноз можно только при помощи методов визуализации.

Диагностика подковообразной почки включает:

  • УЗИ – выявляет аномалии очертаний органов и расположения почечных лоханок;
  • урографию – рентгенологическое исследование с контрастом;
  • артериографию – для оценки состояния сосудов, питающих орган;
  • КТ или МРТ – показывает аномальное строение органов;
  • нефросцинтиграфию – позволяет определить расположение органа по накоплению в нем контрастного вещества;
  • почечную ангиографию – проводится при подготовке к операции для определения количества и локализации сосудов.

Лечение

Тактика лечения подбирается индивидуально. Если боли отсутствуют, нет нарушения оттока мочи, то лечение не требуется. Пациент находится на диспансерном учете у нефролога.

Цель наблюдения – это предупреждение и выявление возможных воспалительных процессов в мочевыводящей системе, изменений уродинамики, прочих нарушений.

При развитии пиелонефрита применяются стандартные способы лечения. Назначаются антибиотики широкого спектра действия, уросептики на растительной основе, препараты для ощелачивания мочи и спазмолитики.

Беременность при такой аномалии строения почек разрешена, но должна быть плановой. Следует исключить нежелательные беременности и аборты.

Женщина в течение всего срока беременности находится под наблюдением гинеколога и нефролога. По показаниям возможна госпитализация в стационар.

Роды – обычные, кесарево сечение – по показаниям. Частота преждевременного родоразрешения у таких пациенток выше, поэтому в 3-м триместре желательно находиться в отделении патологии беременности.

При появлении болевого синдрома, водянке почки, злокачественных и доброкачественных образованиях показано оперативное вмешательство. Вид вмешательства выбирает оперирующий специалист в зависимости от результатов комплексного обследования пациента.

Показания к операции на почках и их виды:

  1. Болевой синдром, нарушение выделительной функции – показано разделение почек, возвращение их в физиологическое положение. Это полостная операция. Срок пребывания в стационаре зависит от состояния пациента, показателей уродинамики.
  2. Нарушение выводящей функции одной из почек, наличие опухолей – показание для резекции части органа. Удаляют пораженную часть для предупреждения распространения патологического процесса на здоровые участки органа. Используется общее обезболивание.

По решению оперирующего специалиста проводится либо полостная, либо лапароскопическая операция.

Длительность пребывания в стационаре зависит от причин, повлекших за собой необходимость в оперативном лечении, вида операции, возраста пациента и реакции организма на хирургическое вмешательство.

При наличии конкрементов проводят их удаление. Выбор метода зависит от размеров камней, наличия сопутствующих заболеваний.

В подавляющем большинстве случаев показана дистанционная литотрипсия. Это малоинвазивная процедура. Камни дробят при помощи ультразвука.

Пребывание в стационаре – от 1 до 2 суток. Обычно к вечеру пациент уже выписывается. Раздробленные камни выходят естественным путем.

При невозможности дистанционного дробления камней проводят пиелолитотомию. Это инвазивная методика, при которой для удаления конкремента хирург рассекает почечную лоханку. Процедура показана при крупных камнях, при большой массе тела пациента.

Операция проводится через открытый доступ в районе поясницы. Если выявлен только 1 камень, то хирург может провести лапароскопическое вмешательство.

При невозможности использования щадящих методов удаления камней показана нефрэктомия.

Прогноз

Прогноз благоприятный. Сращение почек не приводит к инвалидности, не требует соблюдения диеты.

Пациент может вести обычный образ жизни, но должен регулярно посещать уролога или нефролога, не допускать развития воспалительных процессов в мочевыводящей системе.

Что такое подковообразная почка и как поступить при такой аномалии?

Почки – важнейший орган человеческого организма, несмотря на свои небольшие размеры, они выполняют огромную и сложную работу.

Первостепенная функция – это очистка крови от вредных и токсичных веществ, вывод лишней жидкости, регуляция уровня артериального давления.

К большому сожалению, в современном мире болезни почек с каждым годом прогрессируют, диагностируют десятки разнообразных заболеваний.

Причины этому самые разнообразные, это и плохая экология, некачественная еда, травмы, воспалительные процессы, чрезмерной употребление лекарственных средств и пр.

Кроме этого, патологии почек могут возникать не только на фоне данных факторов, а иметь врожденный характер, в частности, подковообразная почка.

Особенности аномалии

Подковообразная почка – это, как правило, врожденная аномалия, которая представляет собой две сращенные почки у ребенка.

Почки между собой могут сращиваться как нижними полюсами, так и верхними основаниями. Соединение очень похоже на подкову в результате этого и произошло название аномалии.

В редких случаях они могут срастаться противоположными полюсами и даже средней поверхностью. Несмотря на данную аномалию, каждая почка имеет свой мочеточник, который впадает в мочевой пузырь.

Когда почки срастаются нижними основаниями, практически всегда они находятся ниже положенной границы, поэтому перешеек часто провоцирует боль при резких движениях, может сдавливать нервные окончания и сосуды.

Очень часто данная аномалия почти у каждого третьего больного может развиваться на фоне других урологических нарушений, нередко это связано с камнями в почках, гидронефрозом, различными видами опухолей, сердечно-сосудистыми отклонениями, неправильным кровообращением и пр.

Эта патология затрагивает 10-15% всех больных с почечными заболеваниями. По статистическим данным подковообразная почка встречается у 2 детей на тысячу новорожденных. Зафиксировано, что заболевание у мальчиков наблюдается в 2 раза чаще, чем у девочек.

Причины развития

Поскольку в большинстве случаев подковообразная почка считается врожденной аномалией, большинство специалистов считают, что патология начинает развиваться в самый ранний период внутриутробного развития ребенка.

Причины ее возникновения полностью не изучены, но, все же, основными из них являются:

  • инфекционные заболевания будущей матери;
  • некоторые хронические недуги;
  • чрезмерный прием лекарственных препаратов;
  • плохая экология;
  • некоторые генетические болезни;
  • вредные привычки со стороны будущих родителей.

Иногда патология может носить приобретенный характер, способствуют этому некоторые травмы почек и мочевого пузыря, а также мочекаменная болезнь, которая негативно влияет на почечную ткань.

Врожденная и приобретенная аномалия

По мнению многих специалистов практически у 90% больных подковообразная почка считается врожденным недугом, данное заболевание развивается у плода во время беременности, а окончательно формируется уже после рождения.

Такая почка считается более фиксированной, это объясняется большим количеством сосудов, из-за ее необычной формы.

По большей части, такое заболевание сопровождается рядом других нарушений и осложнений:

  • сбой в работе желудочно- кишечного тракта;
  • сердечно-сосудистые проблемы;
  • всевозможные аномалии скелетного аппарата;
  • расщепление позвоночника;
  • опухоли и кисты почек;
  • камни в почках и др.

В редких случаях подковообразная почка может быть приобретенным недугом.

Разновидности сращения

Сращивание подковообразной почки может быть весьма разнообразно:

Читать еще:  Удалили почку рак сколько живут

  1. Наиболее часто встречается симметричное сращение, его диагностируют у 90% больных. При данном сращивании почки срастаются верхними или нижними полюсами, образовывая перешеек. Чаще наблюдается нижнее сращивание, напоминающее форму подковы. В основном такая почка находится ниже здоровой, с беспорядочно расположенными сосудами.
  2. Помимо этого, иногда диагностируют и ассиметричные сращивания, при таком варианте противоположные полюса почек соединяются между собой, лоханки повернуты в разные стороны. Такое состояние может наблюдаться как при вертикальном размещении органа, так и горизонтальном.
  3. Иногда встречается, дискообразная почка, при которой отмечается срастание обоими полюсами и серединой поверхности.

Особенности клинической картины

В 30-35% случаев у больных с данным диагнозом, симптоматика практически отсутствует.

Иногда выявляют данную патологию, только при обследовании. Однако по причине неправильной формы и специфической работы кровоснабжения могут проявляться следующие симптомы:

  • боль в пояснице, в особенности после физического труда;
  • болевые ощущения при сгибании и разгибании;
  • боль в животе.

Давление со стороны перешейка может вызвать нарушение работы кишечника, а также стать причиной сдавливания мочеточника, что чревато развитием камней в почках, пиелонефрита, гидронефроза.

Данное состояние может вызвать и развитие опухолей как доброкачественных, так и злокачественных.

Поскольку в подковообразной почке происходит сдавливание сосудов и возникает давление на нижнюю половую вену, то часто это проявляется варикозным расширением вен ног и их отеком.

Кроме этого, при постоянном чувстве боли у больных нередко развиваются психические расстройства и нервные срывы.

Подход к диагностике

При подозрении на подковообразную почку и если имеются жалобы пациента, диагностика является обязательной.

Наиболее распространенным и часто используемым диагностическим способ многих заболеваний, в том числе и урологических, является ультразвуковое исследование.

Благодаря данному методу можно с точностью обнаружить патологию органа, оценить его функциональное состояние.

Цистоуретрография – это метод с использованием, специальных рентгеновских лучей, которые помогают изучить мочевую систему. Такое

На фото подковообразная почка на МРТ

обследование показывает состояние мочевого пузыря, и наблюдается ли отток мочи.

Дает возможность рассмотреть орган и урограмма, благодаря ей можно определить размещение почки и ее форму.

Помимо этого, применяют для диагностирования и нефросцинтографию.

Для обследования сосудов органа рекомендуют использовать почечную ангиографию. Данная диагностика, очень важна в случае проведения операции. Также нередко прибегают и к дополнительным методам диагностирования, это анализ крови и мочи.

Особенности терапии

При отсутствии какой-либо симптоматики, указывающей на подковообразную почку, лечение данного заболевания не требуется. В случае развития признаков болезни лечение подковообразной почки определяют, опираясь на:

  • общее состояние пациента;
  • течение болезни;
  • тяжесть заболевания;
  • индивидуальную переносимость к различным препаратам и процедурам;
  • возраст больного.

Как правило, терапия заключается в устранении воспалительного процесса и всех сопутствующих симптомов. Если патология сопровождается опухолевыми образованиями или же камнями в почках прибегают к хирургическому вмешательству.

Такая операция достаточно сложная и требует вмешательства опытных специалистов.

Опасность есть

Подковообразная почка часто себя никак не проявляет, и не вызывает никаких проблем и осложнений.

Однако это не всегда так, иногда такое состояние может вызывать некоторые осложнения:

  • камни в почках;
  • поликистоз почек;
  • опухоли;
  • сосудистые патологи;
  • перешеек может нарушать работу кишечника;
  • постоянные боли в животе.

Обнаружив проявления осложнений нужно незамедлительно получить консультацию специалиста.

В любом случая с таким диагнозом необходимо регулярно наблюдаться у врача, а при необходимости соблюдать поддерживающую терапию и выполнять все требуемые меры для нормального функционирования органа.

Подковообразная почка и синдром Поттера (аномалии развития почек)

При длительном и выраженном болевом синдроме присоединяется эмоциональная неустойчивость, истерия и неврастения. При венозной внутрипочечной гипертензии, связанной со сдавливанием сосудов, отмечается гематурия. Венозный застой в нижней части тела развивается при сдавливании нижней полой вены и проявляется:

Синдром Поттера проявляется специфической симптоматикой:

  • характерная борозда под линией век;
  • аномально узкие щели век;
  • приплюснутость носика;
  • микрогнация – недоразвитие нижней челюсти;
  • выпуклый эпикантус или «монгольская складка»;
  • чрезвычайно большое расстояние между глазами и другими парными органами (гипертелоризм);
  • аномально увеличенные уши.

Главный симптом у ребёнка с синдромом Поттера после рождения — это тяжёлая, выраженная дыхательная недостаточность, которая диагностируется с самых первых минут жизни и самостоятельного дыхания. Искусственная вентиляция лёгких приводит к такому осложнению, как пневмоторакс.

Анализы и диагностика

На 13-17 неделе беременности проводится пренатальная диагностика аномалий развития, где можно заподозрить порок при отсутствии закладки в области должного расположения почки либо отсутствие мочевого пузыря, что может косвенно указывать на аномалию развития почечной системы.

Клиническая диагностика проводится при наличии у пациента признаков патологии мочевыделительного тракта. Педиатр направляет ребёнка на анализы крови и мочи для выявления признаков воспаления и оценки функционального состояния почечной системы. Прицельная антибиотикотерапия позволяет выявить возбудителя вторичного пиелонефрита.

Подтвердить почечную аномалию можно путём инструментальной диагностики. Для этого проводится ультразвуковое исследование, которое позволяет выявить патологию в количестве парных органов, дисплазию почек, а также оценить их топику-расположение.

Мочевыделительную функцию и строение чашечно-лоханочной системы можно оценить на экскреторной урографии. Метод позволяет выявить признаки гидронефроза и количественные аномалии. При допплерографии можно оценить состояние сосудистой системы почек. При неоднозначности результатов УЗИ и при подозрении на поликистоз рекомендовано проведение МРТ и КТ.

Лечение аномалии развития почек

Консервативная терапия включает назначение уросептических средств, гипотензивных препаратов и антибиотиков при инфекционном поражении почечной системы.

При выраженном стенозе чашечно-лоханочной системы, при дистопии и отсутствии эффекта от лекарственной терапии назначают оперативное вмешательство:

  • удаление добавочной почки;
  • стентирование сосудов почек;
  • стентирование почечных лоханок;
  • удаление удвоенной почки.

Кисты не требуют оперативного вмешательства, содержимое полости эвакуируется при проколе во время эндоскопической операции без использования открытого доступа.

Подковообразная почка

Подковообразная почка – это врожденная аномалия, при которой обе почки сращиваются между собой в области нижнего или верхнего полюса с образованием перешейка. Патология часто осложняется пиелонефритом, мочекаменной болезнью, гидронефрозом и другими заболеваниями мочевыделительной системы. В используется УЗИ, урография, пиелография, компьютерная томография почек. Хирургическое лечение показано при развитии в измененной почке урологического заболевания, требующего оперативной тактики.

МКБ-10

Общие сведения

Подковообразная почка встречается в современной урологии с частотой 10-15% от всех почечных аномалий, в соотношении 1 случай на 500 новорожденных, причем у мальчиков в 2,5 раза чаще, чем у девочек. Порок характеризуется сращением почек в области нижних, реже – верхних полюсов, в результате чего соединенные почки приобретают «U»-образный вид, напоминающий подкову. При этом каждая из почек имеет свой мочеточник, впадающий в мочевой пузырь, и питающие сосуды. В 88,6% подковообразные почки имеют аномальное кровообращение и необычное строение чашечек.

В некоторых случаях почки срастаются между собой медиальными поверхностями (т. н. галетообразная почка), противоположными (верхний с нижним) полюсами (S или L-образная почка), обоими полюсами и срединной поверхностью (дискообразная почка). Патология может сочетаться с другими врожденными пороками – поликистозом почек, гидроцефалией, расщеплением позвоночника, пороками аноректальной системы, аномалиями скелета (расщелиной губы и нёба, полидактилией, косолапостью).

Причины

Формирование подковообразной почки является следствием дисэмбриогенеза. У плода развитие почки проходит три последовательных стадии: предпочка (пронефрос), первичная почка (мезонефрос) и вторичная почка. Параллельно с развитием вторичной почки происходит миграция парного органа в область будущего ложа в поясничной области. Окончательное формирование и фиксация почки заканчивается уже после рождения. Аномалия образуется в результате нарушений процессов миграции и ротации почки, обусловленных болезнями матери, инфекциями, воздействием на плод вредных химических или лекарственных веществ.

Патанатомия

Подковообразная почка, сросшаяся нижними полюсами, располагается ниже физиологической границы (XI—XII грудных – II поясничного позвонков). Перешеек подковообразной почки может соответствовать уровню IV-V поясничных позвонков и обычно располагается кпереди от аорты, нервных стволов и нижней полой вены. При резких движениях перешеек может давить на нервы и сосуды, вызывая боль. При травмах живота возрастает риск повреждения подковообразной почки; кроме того, данная аномалия предрасполагает в возникновению в почке различного рода урологических заболеваний. Подковообразная почка практически всегда сочетается с дистопией.

Симптомы подковообразной почки

В связи со спецификой топографии, иннервации и кровоснабжения аномалия может сопровождаться характерным болевым симптомокомплексом: болью в области пупка, возникающей при перегибе или разгибании туловища, в пояснице, внизу живота, в эпигастрии после физической нагрузки. Сдавление перешейком почки нервных сплетений корня брыжейки может вызывать запоры, спастические боли в кишечнике, нарушение кишечной перистальтики.

На фоне постоянного боевого синдрома может развиваться эмоциональная неустойчивость, неврастения, истерия. Венозная внутрипочечная гипертензия, обусловленная сдавлением сосудов, иногда сопровождается гематурией. При сдавливании нижней полой вены развивается венозный застой в нижней половине тела: отеки нижних конечностей, варикоз вен нижних конечностей и малого таза, асцит. У женщин возможно нарушение менструального цикла и преждевременные роды. В ряде наблюдений подковообразная почка не сопровождается никакой симптоматикой и выявляется случайно.

Осложнения

Сжатие перешейком начального отдела мочеточника создает препятствие для оттока мочи из лоханок, что приводит к развитию:

Существуют сведения, что в перешейке подковообразной почки чаще развивается опухолевая трансформация клеток и рак почки.

Диагностика

План диагностического обследования включает УЗИ, УЗДГ, экскреторную урографию либо ретроградную пиелографию, почечную артериографию, сцинтиграфию, компьютерную томографию. Урограммы позволяют рассмотреть низкое расположение органа, ограниченную подвижность, наслоение теней нижних полюсов почки на контур позвоночного столба, тень перешейка. При ретроградной пиелографии в первые минуты визуализируется четкий силуэт подковообразной почки и ее перешейка, низкое положение почечных лоханок, аномальное расположение чашечек.

При УЗИ почек определяется отсутствие смещаемости почечных контуров, нетипичное расположение почечных лоханок и измененная форма чашечек; при УЗДГ выявляется аномальное кровоснабжение подковообразной почки. Выполнение нефросцинтиграфии фиксирует характерное накопление радионуклидного препарата в виде подковы, огибающей позвоночный столб. Почечная ангиография выполняется для исследования сосудистой архитектоники, определения количества, локализации и наличия дополнительных сосудов, толщины и васкуляризации перешейка, что имеет важное значения при планировании операции.

Лечение подковообразной почки

При отсутствии клинических проявлений лечения подковообразной почки не требуется. Такие пациенты подлежат наблюдению врача-уролога для предотвращения развития вторичных осложнений. При пиелонефрите, осложняющем течение подковообразной почки, назначается соответствующее курсовое патогенетическое лечение. В случае развития болевой симптоматики, гидронефротической трансформации, камнеобразования, опухолей почки показана дифференцированная хирургическая тактика.

При болях и нарушениях уродинамики, обусловленных давлением перешейка, производится его рассечение и разведение концов почки с фиксацией в новом положении. При поражениях одной из половин подковообразной почки и потере ее функций выполняется геминефрэктомия. При выявлении камней в подковообразной почке используют различные методы их удаления, включающие дистанционную литотрипсию, перкутанную нефролитотрипсию, пиелолитотомию, нефролитотомию.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector